การกระตุ้นสมองส่วนลึกใน Tourette syndrome

การกระตุ้นสมองส่วนลึก (DBS) สามารถลดความผิดปกติของการเคลื่อนไหวโดยไม่สมัครใจและไม่ได้รับอิทธิพล (สำบัดสำนวน) ในกลุ่มอาการของทูเร็ตต์ผ่านการปลูกถ่ายในบางพื้นที่ของสมอง นี่เป็นผลมาจากการประเมินผลการลงทะเบียนผู้ป่วยข้ามชาติของผู้ป่วย Tourette ทนไฟบำบัดที่มี DBS ข้อมูลนี้เผยแพร่ใน JAMA Neurology (2018; DOI: 10.1001 / jamaneurol.20174317) สำหรับทะเบียนผู้ป่วย ศ.ดร. Michael S. Okun จากมหาวิทยาลัยฟลอริดาใน Gainesville และทีมของเขาได้รับข้อมูลจากผู้ป่วย Tourette ที่มี“ เครื่องกระตุ้นหัวใจ” ทั่วโลกตั้งแต่ปี 2555 ภายในสิ้นปี 2559 ศูนย์ 31 แห่งจาก 10 ประเทศรวมถึงคลินิกมหาวิทยาลัยโคโลญ - รายงานประสบการณ์การปลูกถ่าย 171 ราย โดยรวมจัดได้ว่าเป็นที่น่าพอใจ อย่างไรก็ตามยังมีเหตุการณ์ที่ไม่น่าพอใจในรูปแบบของภาวะแทรกซ้อนและผลข้างเคียงที่ไม่พึงปรารถนา

การกระตุ้นสมองส่วนลึกช่วยลดอาการสำบัดสำนวนใน Tourette syndrome

Tourette's syndrome เป็นหนึ่งในโรคหายากที่รู้จักกันมากกว่า 5,000 โรคซึ่งเรียกว่าโรคกำพร้า โรคทางระบบประสาทมักเริ่มในวัยเด็ก อาการหลักคือการเคลื่อนไหวของการถ่ายภาพเดี่ยวหรือแบบต่อเนื่องและการพูดด้วยวาจา มอเตอร์และเสียงสำลักเกิดขึ้นเองตามธรรมชาติและไม่สามารถควบคุมได้ ผู้ป่วย Tourette ส่วนใหญ่พบว่าพวกเขาเครียดมาก สำหรับผู้ประสบภัยหลายคนสิ่งที่เรียกว่าเครื่องกระตุ้นหัวใจในสมองมักเป็นความหวังสุดท้ายที่จะมีชีวิตอยู่โดยไม่ต้องเสียค่าใช้จ่ายส่วนใหญ่ ความพยายามในการบำบัดก่อนหน้านี้ส่วนใหญ่เช่น neuroleptics, benzodiazepines, anticonvulsants, botulinum toxin และ alpha-2-adrenoreceptor agonists ล้มเหลวหรือไม่สามารถลดอาการได้อย่างเพียงพอ

ข้อมูลจากทะเบียนผู้ป่วยระหว่างประเทศของ Tourette's syndrome แสดงให้เห็นว่าการกระตุ้นสมองส่วนลึกสามารถลดอาการสำบัดสำนวนได้อย่างมาก ความรุนแรงของ tics ได้รับการประเมินโดยใช้ Yale Global Tic Severity Scale (YGTSS) สำหรับการเปรียบเทียบแบบสม่ำเสมอ ในผู้ป่วยที่บันทึกไว้คะแนน YGTSS เฉลี่ยเพิ่มขึ้นจาก 75.01 เมื่อเริ่มการศึกษาเป็น 41.19 คะแนนหลังจาก DBS หนึ่งปี คะแนน motor tics ลดลงจาก 21 เป็น 12.97 คะแนนและคะแนน vocal tics เพิ่มขึ้นจาก 16.82 เป็น 9.63 คะแนน

สาเหตุสำคัญอยู่ที่ปมประสาทฐาน

สาเหตุหลักของอาการสำบัดสำนวนน่าจะเกิดขึ้นในฐานปมประสาทโดยเฉพาะใน striatum กิจกรรมของพื้นที่แกนกลางของนิวเคลียสหางและพูตาเมนมีความสัมพันธ์กับอุบัติการณ์ของสำบัดสำนวนในผู้ป่วย Tourette ด้วยการกระตุ้นสมองส่วนลึกอิเล็กโทรดที่ฝังไว้จะปล่อยสัญญาณไฟฟ้าเฉพาะในบริเวณเหล่านี้ ยังไม่ชัดเจนว่าโครงสร้างสมองส่วนใดเป็นสถานที่ที่ดีที่สุดสำหรับการปลูกถ่าย

ประสบการณ์จากการลงทะเบียนผู้ป่วยเกี่ยวข้องกับขั้วไฟฟ้าในนิวเคลียส thalamic centromedian (ผู้ป่วย 93 ราย) ในส่วนหน้าหรือหลังลูกโลก pallidus internus (ผู้ป่วย 66 ราย) และที่ต้นขาหน้าของแคปซูลภายใน (ผู้ป่วย 4 ราย) การลดทอนที่ยิ่งใหญ่ที่สุดของ tics ทำได้ด้วย DBS ของ pallidus internus หน้าลูกโลก อย่างไรก็ตามความแตกต่างของอีกสองภูมิภาคไม่มีนัยสำคัญ ด้วยเหตุนี้จึงไม่สามารถให้คำแนะนำขั้นสุดท้ายสำหรับพื้นที่เป้าหมายที่ดีที่สุดสำหรับการวางอิเล็กโทรด

การลงทะเบียนผู้ป่วย

การกระตุ้นสมองส่วนลึกเป็นทางเลือกในการรักษาโรค Tourette's syndrome เป็นเวลา 18 ปี อย่างไรก็ตามจนถึงตอนนี้ข้อมูลเกี่ยวกับประสบการณ์กับ DBS นั้นเบาบางมาก การศึกษาที่เกี่ยวข้องเพียงไม่กี่เรื่องมีเพียงไม่กี่วิชาเท่านั้น ด้วยการเปิดตัว Tourette's syndrome ในการลงทะเบียนผู้ป่วยระหว่างประเทศเมื่อวันที่ 1 มกราคม 2555 จนถึงวันที่ 31 ธันวาคม 2559 ได้รวบรวมข้อมูลจากผู้ป่วย 171 รายซึ่งรวมถึงผู้หญิง 37 คนและผู้ชาย 134 คน พวกเขาได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นกลุ่มอาการของ Tourette เมื่ออายุเฉลี่ย 12.7 ปี DBS เกิดขึ้นโดยเฉลี่ย 29.1 ปี (โดยมีช่วงอายุ 13 ถึง 58 ปี)

ภาวะแทรกซ้อนและผลข้างเคียง

โอคุนพอใจมากกับผลการกระตุ้นสมองส่วนลึกในกลุ่มอาการของทูเร็ตต์ อย่างไรก็ตามควรกล่าวถึงภาวะแทรกซ้อนที่เกี่ยวข้องกับ DBS และผลข้างเคียงด้วย อัตราเหตุการณ์ไม่พึงประสงค์โดยรวมคือ 35.4 เปอร์เซ็นต์ พบภาวะแทรกซ้อนในผู้ป่วย 6 ราย ได้แก่ เลือดออกในกะโหลกศีรษะ 2 รายและการติดเชื้อ 4 ราย เครื่องกระตุ้นหัวใจไม่ทำงานในผู้ป่วยอีก 2 รายเครื่องกำเนิดชีพจรจะถูกแลกเปลี่ยนหนึ่งครั้งและเครื่องกระตุ้นหัวใจจะต้องระเบิดในผู้ป่วยรายที่สอง ผู้ป่วย 48 รายได้รับผลข้างเคียงที่เกิดจากการกระตุ้นของสมอง ได้แก่ dysarthria, paresthesia, bradykinesia และ dystonia รวมถึงอาการกำเริบของสำบัดสำนวน การเปลี่ยนแปลงทางจิตใจเช่นเดียวกับอาการคลื่นไส้อาเจียนเป็นผลข้างเคียงเพิ่มเติม อย่างไรก็ตามสิ่งเหล่านี้ไม่ได้เกิดจาก DBS อย่างแน่นอน