ความดันโลหิตสูงในปอด

นิยาม

ความดันโลหิตสูงในปอด (PH) ไม่ใช่โรค แต่เป็นภาวะเกี่ยวกับการไหลเวียนโลหิต ความดันโลหิตสูงในปอดมีลักษณะความดันหลอดเลือดปอดเฉลี่ย (PAPm) ≥ 25 mmHg ขณะพัก (ค่าปกติ 14 ± 3 mmHg) ความดันโลหิตสูงในปอดอาจเกิดขึ้นได้โดยส่วนใหญ่เป็นความดันโลหิตสูงในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุหรือประการที่สองอันเป็นผลมาจากเช่น โรคปอดอุดกั้นเรื้อรังการติดเชื้อเอชไอวีหัวใจพิการ แต่กำเนิดโรคของต่อมไทรอยด์โรคหยุดหายใจขณะหลับเนื้องอกยาบางชนิดหรือสารพิษเป็นต้น

ความดันโลหิตสูงในปอด (PAH) เป็นความดันโลหิตสูงในปอดก่อนกำหนดโดยมีความดันเพิ่มขึ้นเป็นหลักในหลอดเลือดแดงในปอด ใน PAH PAPm ยังอยู่ที่≥ 25 mmHg ขณะพักความดันหลอดเลือดปอดอุดตัน (PAWP) คือ≤ 15mmHg และความต้านทานของหลอดเลือดในปอด (PVR) คือ> 3 หน่วยไม้ (WE)

ความดันโลหิตสูงในปอดภายหลังเกิดจากการไหลย้อนกลับของเลือด (ความดันที่เพิ่มขึ้นในหลอดเลือดดำในปอด / ความดันลิ่ม> 15 mmHg) ซึ่งมักเป็นผลมาจากโรคหัวใจด้านซ้าย

ความดันโลหิตสูงในปอดก่อนและหลังเส้นเลือดฝอยสามารถเกิดร่วมกันได้เช่นกัน แบบฟอร์มรวมนี้มีความร้ายแรงเป็นพิเศษ

การจำแนกประเภทของความดันโลหิตสูงในปอด

ความดันโลหิตสูงในปอดแบ่งได้ดังนี้:

  • ความดันโลหิตสูงในปอดขั้นต้น (PAH)
  • ความดันโลหิตสูงในปอดทุติยภูมิ
  • ความดันโลหิตสูงในปอดเนื่องจากโรคหัวใจด้านซ้าย
  • ความดันโลหิตสูงในปอดเนื่องจากโรคปอดและ / หรือภาวะขาดออกซิเจน
  • ความดันโลหิตสูงในปอดอุดตันเรื้อรัง (CTEPH) และการอุดตันของหลอดเลือดในปอดอื่น ๆ
  • ความดันโลหิตสูงในปอดที่มีกลไกไม่ชัดเจนและ / หรือหลายปัจจัย

ระบาดวิทยา

คาดว่าประมาณ 1% ของประชากรทั่วโลกเป็นโรคความดันโลหิตสูงในปอด ความชุกของผู้คนที่มีอายุมากกว่า 65 ปีอยู่ที่ประมาณ 10% อุบัติการณ์และความชุกของความดันโลหิตสูงในปอดในรูปแบบต่างๆแตกต่างกันไป ตัวเลขที่เชื่อถือได้สำหรับความดันโลหิตสูงในปอดแต่ละรูปแบบนั้นเบาบางนอกเหนือจากความดันโลหิตสูงในปอดและความดันโลหิตสูงในปอดอุดตันเรื้อรัง ในปี 2014 อุบัติการณ์ของความดันโลหิตสูงในปอดในเยอรมนีเท่ากับ 3.9 ต่อผู้ใหญ่ 1 ล้านคน ความชุกคือ 25.9 ต่อผู้ใหญ่ 1 ล้านคน อุบัติการณ์ของความดันโลหิตสูงในปอดอุดตันเรื้อรังคือ 4 ต่อผู้ใหญ่หนึ่งล้านคน

โรคหัวใจด้านซ้ายเป็นสาเหตุหนึ่งที่พบบ่อยที่สุดของความดันโลหิตสูงในปอด คาดว่าประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยโรคหัวใจด้านซ้ายประมาณ 1.3 ล้านคนมีความดันโลหิตสูงในปอด

สาเหตุ

มีสาเหตุหลายประการสำหรับสถานะการไหลเวียนโลหิตของความดันโลหิตสูงในปอด รายการต่อไปนี้เป็นไปตามแนวทาง ESC / ERS ตั้งแต่ปี 2015

สาเหตุของความดันโลหิตสูงในปอด ได้แก่

  • ไม่ทราบสาเหตุ
  • กรรมพันธุ์ (การกลายพันธุ์ BMPR2 การกลายพันธุ์อื่น ๆ )
  • เกิดจากยาหรือสารพิษดูด้านล่าง
  • โรคที่เกี่ยวข้อง: โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันการติดเชื้อเอชไอวีความดันโลหิตสูงพอร์ทัลโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด
  • Schistosomiasis (ชิสโตโซมิเอซิส)
  • ความดันโลหิตสูงในปอดอย่างต่อเนื่องในทารกแรกเกิด

สาเหตุของโรคหลอดเลือดดำอุดตันในปอด (PVOD) และ / หรือปอดเส้นเลือดฝอยในปอด (PCH) (กลุ่มย่อยของ PAH) ได้แก่

  • ไม่ทราบสาเหตุ
  • กรรมพันธุ์ (การกลายพันธุ์ของ EIF2AK4 การกลายพันธุ์อื่น ๆ )
  • เกิดจากยาสารพิษหรือรังสี
  • โรคที่เกี่ยวข้อง: โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันการติดเชื้อเอชไอวี

สาเหตุของความดันโลหิตสูงในปอดเนื่องจากโรคหัวใจด้านซ้าย ได้แก่

  • ความผิดปกติของซิสโตลิกหรือไดแอสโตลิก
  • โรคลิ้น
  • การอุดกั้น แต่กำเนิดหรือได้มาของการไหลเข้าและการไหลออกของกระเป๋าหน้าท้อง
  • แต่กำเนิดหรือได้รับการตีบของหลอดเลือดดำ

สาเหตุของความดันโลหิตสูงในปอดอันเป็นผลมาจากโรคปอดหรือการขาดออกซิเจน ได้แก่

  • โรคปอดอุดกั้นเรื้อรัง (COPD)
  • โรคปอดคั่นระหว่างหน้า
  • โรคปอดอุดกั้น / ข้อ จำกัด อื่น ๆ
  • ภาวะหยุดหายใจขณะหลับ
  • hypoventilation ของ Alveolar
  • การสัมผัสกับที่สูงอย่างเรื้อรัง
  • โรคพัฒนาการของปอด

สาเหตุของความดันโลหิตสูงในปอดอุดตันเรื้อรัง (CTEPH) และการอุดกั้นของหลอดเลือดในปอดอื่น ๆ ได้แก่

  • ความดันโลหิตสูงในปอดอุดตันเรื้อรัง (CTEPH)
  • Angiosarcoma และเนื้องอกในหลอดเลือดอื่น ๆ
  • หลอดเลือดแดง
  • การตีบของหลอดเลือดแดงในปอด แต่กำเนิด
  • ปรสิต (echinococcosis)

สาเหตุของความดันโลหิตสูงในปอดที่มีกลไกไม่ชัดเจนและ / หรือหลายปัจจัย ได้แก่

  • โรคทางโลหิตวิทยา: โรคโลหิตจางชนิดเม็ดเลือดขาวเรื้อรังโรค myeloproliferative ภาวะหลังการตัดม้าม
  • โรคทางระบบ: sarcoid, histiocytosis ในปอด, lymphangioleiomyomatosis, neurofibromatosis
  • โรคเกี่ยวกับการเผาผลาญ: โรคที่เก็บไกลโคเจน, โรคของ Gaucher, ความผิดปกติของต่อมไทรอยด์
  • อื่น ๆ : เนื้องอกในปอด thrombotic microangiopathy, fibrosing mediastinitis, ไตวายเรื้อรัง (มีหรือไม่มีการฟอกไต), ความดันโลหิตสูงในปอดเป็นปล้อง

ยาและสารพิษที่อาจทำให้เกิดภาวะขาดออกซิเจนในปอด ได้แก่ :

  • ความเสี่ยงที่ชัดเจน: Aminorex, Fenfluramine, Dexfenfluramine, น้ำมัน Rapeseed ที่เป็นพิษ, Benfluorex, Selective Serotonin Reuptake Inhibitors
  • ความเสี่ยงที่อาจเกิดขึ้น: แอมเฟตามีน, Dasatinib, L-Tryptophan, Metamphetamines
  • ความเสี่ยงที่อาจเกิดขึ้น: โคเคน, ฟีนิลโพรพาโนลามีน, สาโทเซนต์จอห์น, ยาเสพติดที่มีลักษณะคล้ายแอมเฟตามีน, แกมมาและเบต้าอินเตอร์เฟียรอน, สารเคมีบำบัดเช่นไมโตไมซินซีหรือไซโคลฟอสฟาไมด์

กลไกการเกิดโรค

เมื่อเทียบกับการไหลเวียนของระบบความดันโลหิตในการไหลเวียนของปอดจะต่ำ ความดันซิสโตลิกในหลอดเลือดปอดสอดคล้องกับความดันกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาและอยู่ที่ประมาณ 25 มิลลิเมตรปรอทความดันไดแอสโตลิกประมาณ 8 มิลลิเมตรปรอท ความดันในเส้นเลือดฝอยในปอดอยู่ที่ประมาณ 10 mmHg สาเหตุหลายประการ (ดูด้านบน) อาจทำให้ความดันในหลอดเลือดปอดเพิ่มขึ้น ความแตกต่างอย่างหนึ่ง:

  • เพิ่มความดันโดยการเพิ่มความต้านทานของหลอดเลือด: z. B. อันเป็นผลมาจากการขาดออกซิเจนภาวะ hypercapnia หรือภาวะเลือดเป็นกรด
  • การเพิ่มขึ้นของความดันที่เกี่ยวข้องกับปริมาตร: เช่นในกรณีของภาวะหัวใจล้มเหลวด้านซ้ายหรือความไม่เพียงพอของวาล์ว mitral
  • ความต้านทานเพิ่มขึ้นเนื่องจากโรคปอด

การเพิ่มขึ้นของความดันทำให้หลอดเลือดเสียหายผ่านการหดตัวของหลอดเลือด, การอุดตันของไมโครและการเปลี่ยนแปลง สิ่งนี้สามารถนำไปสู่การเปลี่ยนแปลง fibrotic ที่สมบูรณ์ของหลอดเลือดและทำให้เกิดความดันโลหิตสูงในปอดที่ไม่สามารถกลับคืนได้โดยไม่คำนึงถึงโรคที่เป็นสาเหตุ

ความดันโลหิตสูงในปอดสามารถนำไปสู่การเจริญเติบโตมากเกินไปของหัวใจด้านขวาโดยการเพิ่ม afterload ซึ่งนำไปสู่ภาวะหัวใจล้มเหลวด้านขวาที่เรียกว่า cor pulmonale

อาการ

ผู้ป่วยที่เป็นโรคความดันโลหิตสูงในปอดจะไม่มีอาการเป็นเวลานาน ความเครียดบางอย่าง (เช่นการตั้งครรภ์) เท่านั้นที่สามารถทำให้เกิดอาการได้ อาการของความดันโลหิตสูงในปอดไม่เฉพาะเจาะจง ในระยะเริ่มแรกของความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิตจะเกิดขึ้นกับความเครียดทางร่างกายหรือจิตใจเท่านั้น ในกรณีขั้นสูงผู้ป่วยจะแสดงอาการขณะพักผ่อน อาการของความดันโลหิตสูงในปอด ได้แก่ :

  • Dyspnoea
  • ความเหนื่อยล้า
  • ความอ่อนแอทางกายภาพ
  • Angina pectoris
  • ไอแห้งและ
  • เป็นลมหมดสติ

โรคที่เกิดร่วมกันและในรูปแบบทุติยภูมิโรคที่เกี่ยวข้องจะเปลี่ยนลักษณะของความดันโลหิตสูงในปอด ผู้ป่วยบางรายจะเข้ารับการฝึกหลังจากภาวะหัวใจล้มเหลว (cor pulmonale) ซึ่งเป็นผลมาจากความดันโลหิตสูงในปอด

อาการของหัวใจล้มเหลวด้านขวา

อาการของหัวใจล้มเหลวด้านขวา ได้แก่ :

  • อาการบวมน้ำที่ขาหากนอนไม่หลับที่ด้านหลัง (anasarca)
  • ชีพจรดำที่คอมองเห็นได้เหนือกระดูกไหปลาร้าที่ความเอียง 45 °ของร่างกายส่วนบน
  • ตับ (เจ็บปวดในเลือดคั่งเฉียบพลัน) น้ำในช่องท้องโรคกระเพาะอักเสบบ่งบอกถึงความแออัดของผลกระทบที่ลดลง
  • อาการตัวเขียวส่วนปลาย
  • Hypercapnia: การสั่นสะเทือนการขยายหลอดเลือดดำ (ตา) อาการง่วงนอน

การวินิจฉัย

อาการของความดันโลหิตสูงในปอดที่อธิบายไว้ข้างต้นไม่เฉพาะเจาะจง ประวัติทางการแพทย์สามารถให้เบาะแสที่สำคัญเกี่ยวกับสาเหตุของความดันโลหิตสูงในปอดในรูปแบบทางพันธุกรรมหรือทุติยภูมิ

ในระยะเริ่มแรกการตรวจคนไข้มีบทบาทสำคัญในการตรวจร่างกายทางคลินิกการค้นพบทางกายภาพอื่น ๆ สามารถคาดหวังได้ในภายหลังในความดันโลหิตสูงในปอดและการพัฒนาของภาวะหัวใจล้มเหลวด้านขวา (cor pulmonale)

การค้นพบทางกายภาพ:

  • การเต้นของหัวใจด้านซ้าย
  • ส่วนประกอบในปอดที่เน้นเสียงของหัวใจที่ 2
  • เสียงหัวใจที่สาม (RV)
  • เสียงพึมพำของหัวใจ pansystolic ในการสำรอกลิ้น tricuspid
  • diastolic สำหรับวาล์วปอดไม่เพียงพอ
  • เพิ่มความดันหลอดเลือดดำคอ
  • ตับ
  • น้ำในช่องท้อง
  • อาการบวมน้ำที่บริเวณรอบข้าง
  • แขนขาที่เย็นจะพบในผู้ป่วยที่เป็นโรคระยะลุกลาม

ประวัติอาการและการค้นพบทางกายภาพช่วยให้สามารถวินิจฉัยได้อย่างน่าสงสัย ขอแนะนำให้ทำการตรวจต่อไปนี้เพื่อความชัดเจนเพิ่มเติมเกี่ยวกับภาพทางคลินิก:

  • คลื่นไฟฟ้าหัวใจ
  • เอ็กซเรย์ทรวงอก
  • Echocardiography
  • การทดสอบสมรรถภาพปอด
  • การวิเคราะห์ก๊าซในเลือดแดงหรือเส้นเลือดฝอย
  • scinitgraphy การระบายอากาศ
  • การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ความละเอียดสูงพร้อมการเพิ่มความคมชัด
  • การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กของหัวใจ
  • การตรวจเลือดรวมถึงห้องปฏิบัติการภูมิคุ้มกัน
  • อัลตราซาวนด์ช่องท้อง
  • สายสวนหัวใจด้านขวาและหากจำเป็นให้ทำการทดสอบ vasoreactivity
  • angiography ในปอด

การประเมินความเสี่ยงและการจำแนกตามระดับความรุนแรง

ในความดันโลหิตสูงในปอดการประเมินความเสี่ยงและการจำแนกตามความรุนแรงขึ้นอยู่กับพารามิเตอร์ต่างๆมีความซับซ้อนสูงดังนั้นจึงควรสงวนไว้สำหรับศูนย์เฉพาะทาง

การบำบัด

การบำบัดความดันโลหิตสูงในปอดมีหลายรูปแบบและต้องใช้กลยุทธ์ที่ซับซ้อน นอกจากนี้การบำบัดจะต้องปรับให้เข้ากับลักษณะของโรคและการตอบสนองต่อมาตรการการรักษาของแต่ละบุคคลเสมอ

กลยุทธ์การรักษาขั้นพื้นฐานของแนวทาง ESC / ERS ปี 2015 สำหรับความดันโลหิตสูงในปอด (PAH) ประกอบด้วยสามขั้นตอน:

  • ขั้นตอนที่ 1 (แนวทางเบื้องต้น): มาตรการทั่วไปดูด้านล่างหากจำเป็นต้องได้รับการบำบัดแบบประคับประคองการส่งต่อไปยังศูนย์ผู้เชี่ยวชาญรวมทั้งการทดสอบการขยายตัวของหลอดเลือด (ความดันหลอดเลือดในปอดลดลงอย่างมีนัยสำคัญในการทดสอบเฉียบพลันด้วยไนตริกออกไซด์) เพื่อกำหนดข้อบ่งชี้สำหรับการบำบัด แคลเซียมแชนแนลบล็อกเกอร์ (CCB)) ที่จะชี้แจง (การระบุผู้ตอบสนอง)
  • ขั้นตอนที่ 2: การเริ่มต้นของการรักษาด้วยยาเป้าหมายดูด้านล่างการเลือกใช้การบำบัดต้องคำนึงถึงความเสี่ยงในการพยากรณ์โรคของผู้ป่วยระดับคำแนะนำและระดับของหลักฐานของการเตรียมการของแต่ละบุคคลหรือการเตรียมการรวมกัน ควรเริ่มการบำบัดด้วย CCB ในผู้ตอบสนองและใช้ยา PAH ที่ได้รับอนุมัติในผู้ป่วยรายอื่นทั้งหมด
  • ขั้นตอนที่ 3: กลยุทธ์การรักษาในศูนย์พิเศษในกรณีที่มีการตอบสนองต่อการบำบัดไม่เพียงพอ: การใช้ยาที่ได้รับอนุมัติร่วมกันการดูแลผู้ป่วยหนักการใส่บอลลูนและการปลูกถ่ายปอด

มาตรการทั่วไป

มาตรการทั่วไป ได้แก่ :

  • ผู้ป่วยที่เป็นโรคความดันโลหิตสูงในปอดควรหลีกเลี่ยงการตั้งครรภ์
  • การฉีดวัคซีนป้องกันไข้หวัดใหญ่และนิวโมคอคกี้
  • การดูแลผู้ป่วยทางจิตใจ
  • การฝึกอบรมทางกายภาพภายใต้การดูแล
  • พิจารณาการให้ออกซิเจนในกรณีที่มีระดับความรุนแรงสูงขึ้นหรือมีน้ำหนักบรรทุกมากเป็นพิเศษ (เช่นเที่ยวบิน)
  • ในการดำเนินการวิชาเลือกควรให้ยาระงับความรู้สึกแก้ปวดร่วมกับการดมยาสลบทุกครั้งที่ทำได้
  • ควรหลีกเลี่ยงความพยายามที่ทำให้อาการรุนแรงขึ้น

การบำบัดแบบประคับประคอง

การใช้การบำบัดแบบประคับประคองควรเป็นไปตามข้อบ่งชี้ที่เข้มงวดและชั่งน้ำหนักความเสี่ยงและผลประโยชน์:

  • แนะนำให้ใช้ยาขับปัสสาวะในผู้ป่วยที่มีอาการหัวใจล้มเหลวและการกักเก็บของเหลว
  • แนะนำให้ใช้การรักษาระยะยาวโดยใช้ออกซิเจนสำหรับผู้ป่วยที่มีความดันบางส่วนของออกซิเจนในเลือดต่ำกว่า 8 kPa (60 มม. ปรอท)
  • สามารถพิจารณาการต้านการแข็งตัวของเลือดในช่องปากสำหรับความดันโลหิตสูงในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุหรือกรรมพันธุ์ (IPAH / HPAH) หรือสำหรับความดันโลหิตสูงในปอดที่เกิดจากยาระงับความอยากอาหาร
  • การแก้ไขภาวะโลหิตจางหรือการขาดธาตุเหล็กในความดันโลหิตสูงในปอดอาจได้รับการพิจารณา
  • ไม่แนะนำให้ใช้ ACE inhibitors, angiotensin-2 receptor blockers, beta blockers และ ivabradine ในผู้ป่วยที่มี PAH เว้นแต่จะมีเงื่อนไขร่วมกันเช่นความดันโลหิตสูงโรคหลอดเลือดหัวใจหรือภาวะหัวใจล้มเหลว

การบำบัดทางการแพทย์

ในฐานะที่เป็นส่วนหนึ่งของการรักษาด้วยยาผู้ตอบสนอง (การทดสอบการขยายตัวของหลอดเลือด) จะได้รับแคลเซียมแชนแนลบล็อกเกอร์
กลุ่มของสารออกฤทธิ์อื่น ๆ ที่ใช้ ได้แก่ :

  • ตัวรับเอนโดเทลินคู่อริ: ambrisentan, bosentan, macitentan
  • สารยับยั้ง Phosphodiesterase 5: sildenafil, tadalafil
  • Guanylate cyclase stimulators: riociguat
  • Prostanoids: Epoprostenol, Illoprost, Treprostinil
  • ตัวรับตัวรับ IP: Selexipag

พยากรณ์

ด้วยวิธีการรักษาที่ได้รับการแนะนำในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาทำให้การพยากรณ์โรคความดันโลหิตสูงในปอดดีขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ อย่างไรก็ตามมันยังคงแปรปรวนมากและขึ้นอยู่กับสาเหตุของความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิตเวลาในการวินิจฉัย (ระยะของโรค) และโดยเฉพาะอย่างยิ่งการทำงานของหัวใจด้านขวา

สถานการณ์นี้ยากโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อผู้ป่วยมีปัจจัยเสี่ยงของความดันโลหิตสูงในปอดหลายรูปแบบ

การป้องกันโรค

ไม่ทราบการป้องกันเฉพาะของความดันโลหิตสูงในปอด การป้องกันโรคประจำตัวต่างๆยังสามารถป้องกันความดันโลหิตสูงในปอดในรูปแบบเดียวกันได้อีกด้วย ในผู้ป่วยโรคปอดเรื้อรังการบำบัดด้วยออกซิเจนอย่างทันท่วงทีและเพียงพอสามารถชะลอหรือป้องกันการเกิดความดันโลหิตสูงในปอดได้

คำแนะนำ

เนื่องจากอาการที่ไม่เฉพาะเจาะจงความดันโลหิตสูงในปอดมักได้รับการยอมรับเฉพาะในระยะขั้นสูงที่มีความดัน PA เฉลี่ย≥ 50 mmHg และฟังก์ชันปั๊มหัวใจห้องล่างขวาที่มีข้อ จำกัด สูง อย่างไรก็ตามการตรวจหาความดันโลหิตสูงในปอดในระยะเริ่มแรกมีความสำคัญต่อการพยากรณ์โรคของผู้ป่วย ดังนั้นหากมีข้อสงสัยควรเริ่มการวินิจฉัยที่เหมาะสมในศูนย์เฉพาะทาง