achalasia หลอดอาหาร

นิยาม

Esophageal achalasia เป็นโรคทางระบบประสาทและกล้ามเนื้อของหลอดอาหารที่หายากและมีความก้าวหน้าอย่างต่อเนื่อง กระบวนการเสื่อมสภาพของเซลล์ประสาทของเซลล์ปมประสาทใน myenteric plexus ช่วยลดการปกคลุมด้วยเส้นประสาทของกล้ามเนื้อหลอดอาหารส่วนปลายและกล้ามเนื้อหูรูดหลอดอาหารส่วนล่าง (LES) หลังการกลืน สิ่งนี้เกี่ยวข้องกับการหดตัวอย่างต่อเนื่องและการบีบตัวที่บกพร่องที่จุดเชื่อมต่อหลอดอาหาร ส่งผลให้อาหารไม่สามารถเข้าสู่กระเพาะอาหารได้อีกต่อไปโดยไม่ จำกัด เนื่องจากการหยุดชะงักของทางเดินผู้ป่วย achalasia ส่วนใหญ่ต้องทนทุกข์ทรมานจากอาการกลืนลำบากสำรอกอิจฉาริษยากลิ่นปากและอาการปวดหลัง ต่อมาในการลดน้ำหนัก มาตรฐานทองคำในการวินิจฉัยคือ manometry หลอดอาหาร การบำบัดมักจะเป็นการแทรกแซง

ระบาดวิทยา

ด้วยอุบัติการณ์ 1 / 100,000 ต่อปีและความชุกตลอดชีวิต 1: 10,000 หลอดอาหาร achalasia เป็นโรคที่หายาก ผู้หญิงและผู้ชายมักได้รับผลกระทบอย่างเท่าเทียมกัน การวินิจฉัยมักเกิดขึ้นระหว่างอายุ 25 ถึง 60 ปี เด็ก ๆ ป่วยค่อนข้างน้อยโดยคิดเป็น 5 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่ได้รับผลกระทบ

สาเหตุ

achalasia หลอดอาหารมีสองประเภท: หลัก (ไม่ทราบสาเหตุ) และ achalasia ทุติยภูมิ

achalasia หลอดอาหารหลัก

ปัจจุบันยังไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของ achalasia หลอดอาหารหลัก (11/2020) เท่าที่เราทราบในปัจจุบันมีโอกาสมากที่จะเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเอง นอกจากนี้ยังกล่าวถึงความบกพร่องทางพันธุกรรมและอิทธิพลของปัจจัยทางจิตวิทยา สาเหตุที่เกี่ยวข้องกับเชื้อโรคโดยเฉพาะอย่างยิ่งการมีส่วนร่วมของไวรัส varicella-zoster ไวรัสหัดและคางทูมรวมถึง human papillomaviruses แต่ยังไม่ได้รับการยืนยันจากการศึกษา

achalasia หลอดอาหารทุติยภูมิ

achalasia หลอดอาหารทุติยภูมิมักเป็นผลมาจากการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาอื่น ๆ และเรียกว่า pseudoachalasia มะเร็งส่วนปลายของหลอดอาหารส่วนปลายและหัวใจมีบทบาทสำคัญ แต่ยังรวมถึงโรคทางระบบเช่น collagenoses หรือ sarcoid มีการอธิบายความสัมพันธ์กับกลุ่มอาการเช่น trisomy 21 (ดาวน์ซินโดรม) neurofibromatosis type 1 (Recklinghausen syndrome) กลุ่มอาการของเด็กและเยาวชนSjögrenหรือ Allgrove syndrome (triple A syndrome)

ในเขตร้อนโรค Chagas ซึ่งเป็นการติดเชื้อโปรโตซัวกับ Trypanosoma cruzi อาจทำให้เกิดอาการ achalasia

กลไกการเกิดโรค

หลังจากการกลืนกินอาหารคลื่น peristalsis จะช่วยให้มั่นใจได้ว่าอาหารจะถูกลำเลียงไปยังจุดเชื่อมต่อหลอดอาหาร เมื่ออยู่ที่นั่นกล้ามเนื้อของ LES จะหย่อนตัวลงและอาหารก็ไปถึงกระเพาะอาหาร กลไกทั้งสองถูกสร้างขึ้นโดยกระบวนการทางประสาท ในหลอดอาหาร achalasia การควบคุมจะถูกรบกวนเนื่องจากการเสื่อมของเซลล์ปมประสาทใน myenteric plexus ทั้งในส่วนของกล้ามเนื้อเรียบของหลอดอาหารและใน LES มีเซลล์สองประเภทในบริเวณนี้ ในแง่หนึ่งเซลล์ประสาทที่ถูกยับยั้งที่มีสารสื่อประสาทไนตริกออกไซด์ (NO) และเปปไทด์ในลำไส้ vasoactive (VIP) ช่วยให้กล้ามเนื้อคลายตัว ในฐานะที่เป็นปฏิปักษ์เซลล์ประสาทกระตุ้นที่มีอะซิทิลโคลีน (Ach) เป็นสารสื่อประสาทมีหน้าที่ในการหดตัวของกล้ามเนื้อ ใน achalasia ส่วนใหญ่เป็นเซลล์ประสาทที่ปล่อย NO และ VIP ที่ถูกทำลาย หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาจะสามารถเกิด aganglionosis ที่เกือบสมบูรณ์ได้

ด้วยการสูญเสียเซลล์ประสาทที่ถูกยับยั้งการเพิ่มขึ้นการผ่อนคลายของกล้ามเนื้อหูรูดหลอดอาหารส่วนล่างจะถูกป้องกัน - ด้วยความดันที่เพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่อง chyme สะสมอยู่ด้านหน้าทางเข้ากระเพาะอาหาร หลอดอาหารจะถูกระบายออกก็ต่อเมื่อความดันไฮโดรสแตติกที่สร้างขึ้นจากอาหารสูงเกินความดันของกล้ามเนื้อหูรูดพื้นฐาน ในขณะที่โรคดำเนินไปความแออัดของส่วนประกอบอาหารจะนำไปสู่การขยายตัวของส่วนล่างของหลอดอาหารและการเจริญเติบโตมากเกินไปของ LES

อาการ

อาการแรกของ achalasia หลอดอาหารคือการกลืนลำบาก ผู้ป่วย achalasia หลายคนมีอาการกลืนลำบากเป็นเวลาหลายเดือนบางครั้งเป็นปี ในตอนแรกจะดื่มของเหลวจำนวนมากเพื่อให้กลืนได้ง่ายขึ้น อาการทั่วไปอื่น ๆ ได้แก่ :

  • การสำรอกอาหารที่ไม่ได้ย่อยแล้วดื่มในภายหลัง
  • ระงับกลิ่นปาก
  • ท้องอืด
  • การร้องเรียนย้อนหลัง (ลดลงเมื่อโรคดำเนินไป)
  • การลดน้ำหนักความล้มเหลวในการเจริญเติบโตในเด็ก
  • อิจฉาริษยา
  • ไอตอนกลางคืน
  • ความทะเยอทะยานกำเริบ
  • ลูกโลกรู้สึกในลำคอ

ภาวะแทรกซ้อน

หากเศษอาหารและของเหลวเข้าไปในปอดความเสี่ยงของการติดเชื้อในหลอดลมและปอดจะเพิ่มขึ้นรวมถึงปอดอักเสบจากการสำลัก ทริกเกอร์มักจะสำรอกออกตอนกลางคืนขณะนอนราบ การสำรอกออกอย่างต่อเนื่องและการกักเก็บอาหารเรื้อรังทำให้เกิดหลอดอาหารอักเสบจากการระคายเคืองทางกลและทางเคมีของเยื่อเมือก หลอดอาหารอักเสบจากการเก็บรักษาที่คงอยู่เป็นเวลานานอาจเป็นผลมาจากมะเร็งเซลล์สความัส

การวินิจฉัย

หากสงสัยว่าเป็นหลอดอาหาร achalasia จะมีการตรวจ anamnesis และการตรวจทางคลินิกตามด้วยการทดสอบการถ่ายภาพการกำจัดตัวอย่างเนื้อเยื่อและการวัดความดันแบบไดนามิกในรูปแบบของ manometry หลอดอาหารที่มีความละเอียดสูง

การส่องกล้องหรือหลอดอาหาร

หากมีอาการกลืนลำบากควรหาสาเหตุให้ชัดเจนก่อนโดยการส่องกล้องด้วยหลอดอาหาร การค้นพบต่อไปนี้สนับสนุนข้อสงสัยของ achalasia:

  • เพิ่มการกักเก็บน้ำลาย
  • การมีอยู่ของ chyme และของเหลวที่ไม่ได้แยกแยะ
  • การขยายหลอดอาหารด้วยการหดตัวของปล้อง
  • ความต้านทานที่จุดเชื่อมต่อหลอดอาหาร
  • เยื่อบุหลอดอาหารบวมแดง

เพื่อไม่ให้เกิดการเปลี่ยนแปลงที่เป็นมะเร็งตัวอย่างเนื้อเยื่อจะถูกนำมาโดยการตรวจชิ้นเนื้อหรือการสำลักด้วยเข็มละเอียดซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของการตรวจทางเดินอาหารในระบบทางเดินอาหาร ขอแนะนำให้ทำซ้ำเป็นประจำ

หลอดอาหาร

โดยปกติการส่องกล้องหลอดอาหารจะตามมาด้วยการตรวจหลอดอาหารซึ่งเป็นการทดสอบการทำงานแบบไดนามิกของหลอดอาหาร ในขั้นตอนการวินิจฉัยนี้ผู้ป่วยกลืนสารทึบรังสีซึ่งโดยปกติจะเป็นแบเรียมซัลเฟต จากนั้นการกลืนจะแสดงด้วยความช่วยเหลือของรังสีเอกซ์ เรียกขานการทดสอบนี้เรียกว่าการกลืนหลอดอาหารหรือการกลืนแบเรียม

ตัวอย่างสัญญาณของ achalasia ได้แก่ :

  • peristalsis รบกวนไปจนถึง aperistalsis
  • ระดับของเหลวในหลอดอาหาร
  • ล่าช้าในการล้างแบเรียมซัลเฟตจากหลอดอาหารลงสู่กระเพาะอาหาร
  • หลอดอาหารขยาย
  • เครื่องหมาย Vogelschnabel หรือเครื่องหมายจะงอยปากนก: ครอสโอเวอร์ขนาดกลางที่มีความคมชัดเหมือนด้ายที่เรียวในบริเวณคาร์เดีย
  • การกำหนดรูปทรงกรวยบนคาร์เดียด้วยการขยายหลอดอาหารแบบ prstenotic (รูปแก้วแชมเปญ)
  • Megaesophagus การกำหนดค่า sigmoid
  • epiphrenic diverticula
  • ขาดฟองอากาศในกระเพาะอาหาร

manometry หลอดอาหาร

มาตรฐานทองคำในการวินิจฉัย esophageal achalasia คือ esophageal manometry การวัดความดันทางกายภาพของหลอดอาหารโดยใช้หัววัด วิธีการเลือกคือ manometry ความละเอียดสูงหรือความละเอียดสูง (HRM) สายสวนบาง ๆ จะถูกดันเข้าไปในจมูกให้ลึกเข้าไปในหลอดอาหารหรือเข้าไปในกระเพาะอาหาร มีจุดวัดความดันหลายจุด (ปกติ 36) ที่ระยะ 1 ซม. เมื่อดึงกลับอย่างระมัดระวังผู้ป่วยกลืนของเหลวลงไปทีละเซนติเมตร ด้วยวิธีนี้สามารถบันทึกสภาวะความดันได้พร้อมกันตลอดความยาวของหลอดอาหาร ผลลัพธ์จะถูกนำเสนอเป็นคอมพิวเตอร์กราฟิก

การค้นพบต่อไปนี้พบใน achalasia:

  • ขาดการสะสมของความดันในหลอดอาหาร
  • การเปิด LES ที่ไม่สมบูรณ์
  • ความล้มเหลวของ LES ในการผ่อนคลาย
  • เพิ่มความดันใน LES
  • เพิ่มขึ้นการหดตัวแบบไม่ peristaltic ใน achalasia type III

การประเมิน

การผ่อนคลายของ LES โดยการสะท้อนการกลืนจะประเมินโดยใช้ Integrated Relaxation Pressure (IRP) IRP คือค่าเฉลี่ยของอัตราส่วนความดันต่ำสุดที่วัดได้ภายในสี่วินาทีหลังการกลืน เมื่อใช้ร่วมกับการวัดอิมพีแดนซ์สามารถระบุข้อความเกี่ยวกับเวลาขนส่งในหลอดอาหารได้ IRP ที่เพิ่มขึ้นและการขาด peristalsis พูดถึง achalasia

การจัดประเภทของชิคาโก

การจำแนกประเภทของชิคาโกได้รับการกำหนดขึ้นสำหรับการวินิจฉัยโรคหลอดอาหาร achalasia สามประเภทย่อยสามารถแยกแยะได้:

  • ประเภท I หรืออะโมไทล์อะคาเลเซียแบบคลาสสิก: การผ่อนคลาย LES ไม่เพียงพอ (IRP> 15 mmHg) การขาดการบีบตัวในหลอดอาหารภายหลังการกลืน
  • ประเภท II: การผ่อนคลาย LES ไม่เพียงพอ (IRP> 15 mmHg) การเพิ่มความดันพร้อมกัน (การสร้างความดันของตับหลอดอาหาร> 30 mmHg) ในท่อหลอดอาหารหลังการกลืน
  • Type III หรือ hypermotile, spastic achalasia: การผ่อนคลาย LES ไม่เพียงพอ (IRP> 15 mmHg), ความดันที่เพิ่มขึ้นในหลอดอาหารภายหลังการกลืน

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

ในการวินิจฉัยแยกโรคของหลอดอาหาร achalasia ควรยกเว้นโรคต่อไปนี้:

  • มะเร็งโดยเฉพาะมะเร็งหลอดอาหารและหัวใจ
  • โรคกรดไหลย้อน gastroesophageal (GERD)
  • อาการกระตุกของหลอดอาหารกระจาย
  • หลอดอาหาร hypercontractile (เรียกว่าหลอดอาหารแคร็กเกอร์)
  • Scleroderma
  • eosinophilic esophagitis
  • หลอดอาหารอักเสบจากการฉายรังสี
  • การอุดตันของหลอดอาหาร
  • การแคบลงเนื่องจากหลักสูตรของหลอดเลือดผิดปกติเช่น dysphagia lusoria
  • วงแหวนของ Schatzki มักเป็นผลมาจากโรคหลอดอาหารอักเสบจากกรดไหลย้อนหรือไส้เลื่อนกระบังลม
  • ผนังอวัยวะของ Zenker
  • Megaesophagus ในโรค Chagas

การบำบัด

ปัจจุบัน (ณ เดือนพฤศจิกายน พ.ศ. 2563) ยังไม่มีการบำบัดรักษาที่เป็นที่รู้จักสำหรับโรคหลอดอาหารอักเสบชนิดปฐมภูมิ มาตรการในการรักษาทั้งหมดมีจุดมุ่งหมายเพื่อปรับปรุงคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยและลดความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อน

ความพยายามในการรักษาส่วนใหญ่เป็นไปตามขั้นตอนการแทรกแซง วิธีการเลือกคือการขยายคอขวดด้วยบอลลูนลม หากไม่ประสบความสำเร็จจะมีมาตรการเพิ่มเติมเช่นการฉีดโบทูลินั่มท็อกซินใน LES การส่องกล้องการผ่าตัดเปิดช่องท้อง (POEM) และการผ่าตัดหัวใจด้วยการส่องกล้อง หากมาตรการทั้งหมดไม่ประสบความสำเร็จการผ่าตัดหลอดอาหารและการสอดใส่ส่วนของลำไส้เล็ก (jejunum) เป็นทางเลือกสุดท้าย การรักษาด้วยยาในช่องปากมีบทบาทเพียงเล็กน้อยในการรักษา achalasia

ในกรณีของ achalasia รูปแบบทุติยภูมิควรกำจัดสาเหตุให้มากที่สุด

การขยายบอลลูนลม

ในการขยายบอลลูนด้วยลม (PD) กล้ามเนื้อหัวใจจะขยายตัวหรือฉีกขาดในลักษณะที่ควบคุมได้ซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของการส่องกล้องหลอดอาหารด้วยสายสวนบอลลูนพลาสติก บางครั้งการแทรกแซงเพียงครั้งเดียวไม่เพียงพอ ประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยต้องยืดคาร์เดียซ้ำ ๆ อัตราความสำเร็จ (เป็นอิสระจากอาการ> 5 ปี) จะได้รับ 40–80 เปอร์เซ็นต์ขึ้นอยู่กับผู้เขียน อัตราที่เลวร้ายที่สุดเกิดขึ้นในผู้ป่วยอายุน้อยและผู้ที่มีอาการชักกระตุก

ภาวะแทรกซ้อนที่น่ากลัวของ PD คือหลอดอาหารทะลุ ความเสี่ยงอยู่ที่ประมาณ 2–5% ในการแยกแยะการแตกของหลอดอาหารขอแนะนำให้ทำการตรวจการกลืนหลอดอาหารหลังการแทรกแซงแต่ละครั้ง

ถ้ำ: หากคุณสงสัยว่ามีการทะลุอย่าใช้แบเรียมซัลเฟต แต่เป็นตัวกลางที่มีความเปรียบต่างที่ละลายน้ำได้

การฉีดโบทูลินั่มท็อกซิน

อีกทางเลือกหนึ่งนอกเหนือจากการขยายทางกลคือการฉีดโบทูลินั่มท็อกซิน A (โบท็อกซ์) 100 IU เข้าไปใน LES จุดมุ่งหมายของการรักษาคือการทำให้กล้ามเนื้อเป็นอัมพาตบางส่วนเพื่อให้ช่องเปิดสู่กระเพาะอาหารขยายใหญ่ขึ้นและทางเดินอาหารดีขึ้น น่าเสียดายที่ผลกระทบไม่นานโดยเฉลี่ยประมาณหกเดือน ดังนั้นจึงต้องฉีดซ้ำอย่างสม่ำเสมอหรือแทนที่ด้วยขั้นตอนอื่น

มาตรการดำเนินงาน

นอกเหนือจากวิธีการที่กล่าวมาแล้วยังใช้วิธีการผ่าตัดเป็นหลัก เหล่านี้รวมถึงโดยเฉพาะอย่างยิ่งการผ่าตัดเนื้องอกนอกมดลูกแบบส่องกล้องของ cardia และ LES ตาม Heller (LHM) และการผ่าตัดหลอดอาหาร transgastric ตาม Prager

ใน Heller myotomy กล้ามเนื้อหัวใจจะมีการบุกรุกน้อยที่สุดและแตกเป็นแนวยาวในช่วง 5-7 ซม. ในขณะที่ปกป้องเยื่อบุ เนื่องจากความเสี่ยงที่อาจเกิดขึ้นหลังการผ่าตัดจึงมักใช้ขั้นตอนนี้ร่วมกับการผ่าตัดสร้างกระดูกด้านหลังตาม Dor หรือ Nissen-Rosetti อัตราความสำเร็จของ LHM ในตอนแรกระบุไว้ว่ามากกว่า 90 เปอร์เซ็นต์ ในช่วง 10 ถึง 15 ปีผู้ป่วยมากถึง 10 เปอร์เซ็นต์จะมีอาการกำเริบซึ่งยากและเสี่ยงต่อการรักษา

การผ่าตัดหลอดอาหารแบบ transgastric ที่พบได้น้อยในขณะนี้ตาม Prager คือการถอยหลังเข้าคลอง transgastric ถอยหลังเข้าคลองจากด้านซ้ายไปอีกด้านหนึ่งด้วยการปิด gastrotomy ซึ่งโดยปกติจะรวมกับการสร้าง fundoplication บางส่วน

Myotomy ส่องกล้องทางช่องปาก (POEM)

การผ่าตัดส่องกล้องทางช่องท้อง (POEM) เป็นขั้นตอนที่ค่อนข้างใหม่ในการรักษา achalasia อุโมงค์ใต้น้ำวางอยู่ในผนังหลอดอาหารด้วยกล้องเอนโดสโคปแบบยืดหยุ่น จากนั้นหลอดอาหารส่วนปลาย LES และกล้ามเนื้อหัวใจจะถูกแบ่งออกด้วยไฟฟ้า ในตอนท้ายทางเข้าเยื่อเมือกจะปิดอีกครั้งพร้อมกับคลิปที่วางโดยการส่องกล้อง อัตราความสำเร็จและความปลอดภัยของผู้ป่วยได้รับการจัดอันดับว่าดีมากโดยเฉพาะในผู้ป่วย achalasia type III หรือ achalasia ในระยะสุดท้าย ผลลัพธ์ระยะยาวและการเปรียบเทียบกับวิธีการที่กำหนดไว้ยังคงรอดำเนินการ

ยา

การรักษาด้วยยาไม่ได้ผลดีนักและในกรณีส่วนใหญ่ไม่ได้ช่วยในระยะยาว เหมาะสำหรับ achalasia ในรูปแบบที่ไม่รุนแรงและสำหรับผู้ป่วยที่ปฏิเสธการรักษาด้วยการผ่าตัดหรือผู้ที่ไม่สามารถทำหัตถการอื่น ๆ ได้เนื่องจากสภาพทั่วไป ส่วนใหญ่จะใช้แคลเซียมคู่อริและไนเตรตเช่น nifedipine และ isosorbide dinitrate สิ่งเหล่านี้ช่วยลดกล้ามเนื้อของ LES ในช่วงสั้น ๆ และทำให้อาหารผ่านได้ดีขึ้น เนื่องจากครึ่งชีวิตสั้นจึงต้องรับประทานยาประมาณ 10-30 นาทีก่อนรับประทานอาหาร

พยากรณ์

ไม่มีการรักษา achalasia หลอดอาหาร ไม่มีการบำบัดด้วยสาเหตุ ขึ้นอยู่กับการรักษาไม่มีอัตราการกลับเป็นซ้ำที่ไม่สามารถพิจารณาได้ กรดไหลย้อนทางเดินอาหารมักเกิดขึ้นหลังผ่าตัด Achalasia ยังเกี่ยวข้องกับความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของมะเร็ง ความเสี่ยงของมะเร็งหลอดอาหารสูงกว่าคนทั่วไปประมาณ 30 เท่า การส่องกล้องติดตามผลอย่างสม่ำเสมอทุกๆ 1-2 ปีจึงมีความจำเป็นอย่างยิ่ง

การป้องกันโรค

ไม่สามารถป้องกันหลอดอาหาร achalasia ได้

!-- GDPR -->