โรคข้ออักเสบไม่ทราบสาเหตุของเด็กและเยาวชน

นิยาม

โรคข้ออักเสบที่ไม่ทราบสาเหตุของเด็กและเยาวชนมีอยู่หากโรครูมาติกเริ่มมีอาการก่อนอายุ 16 ปีเป็นเวลาอย่างน้อย 6 สัปดาห์และไม่รวมโรคอื่น ๆ ที่สามารถอธิบายอาการได้

ความแตกต่างเกิดขึ้นระหว่างรูปแบบต่างๆของโรคข้ออักเสบที่ไม่ทราบสาเหตุของเด็กและเยาวชน

polyarthritis Seronegative

โรคข้ออักเสบรูปแบบนี้ส่วนใหญ่มีผลต่อข้อต่อขนาดใหญ่และขนาดเล็กที่สมมาตรกัน > 5 ข้อต่อได้รับผลกระทบในช่วง 6 เดือนแรกของโรค ข้อต่อนิ้วก้อยมักได้รับผลกระทบ อาการแรกของโรคมักเกิดขึ้นในวัยอนุบาลและส่งผลกระทบต่อเด็กผู้หญิงโดยเฉพาะ

การทดสอบในห้องปฏิบัติการแสดงให้เห็นถึงอัตราการตกตะกอนที่เพิ่มขึ้น (ESR) ปัจจัยรูมาตอยด์เชิงลบและแอนติบอดีต้านนิวเคลียร์เชิงบวก (ANA) ในประมาณ 40% ของผู้ป่วย

polyarthrithis seropositive

> 5 ข้อต่อได้รับผลกระทบในช่วง 6 เดือนแรกของโรค ด้วยรูปแบบนี้การมีส่วนร่วมของข้อต่อแบบสมมาตร ESR เพิ่มขึ้นและสามารถตรวจพบปัจจัยรูมาตอยด์ในเลือด โรคไขข้ออักเสบรูปแบบนี้มักเกิดขึ้นในวัยรุ่น

โรคข้ออักเสบตามระบบ (โรคนิ่ง)

แบบฟอร์มนี้มีลักษณะโดยการมีส่วนร่วมของข้อต่อ> 1 ร่วมกับการเกิดไข้ไม่ต่อเนื่องและอาการเพิ่มเติมอีก 1 ข้อของโรค

ตัวอย่างของอาการภายนอกคือลักษณะของผื่นที่หายไปชั่วขณะอาการบวมของต่อมน้ำเหลืองทั่วไปการมีม้ามโตตับโตและซีโรซิส (เยื่อบุช่องท้องอักเสบ / เยื่อหุ้มปอดอักเสบ / เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ)

โรคนี้มักเกิดขึ้นครั้งแรกเมื่ออายุ 8 ขวบ เคมีในห้องปฏิบัติการแสดงการเพิ่มขึ้นของโปรตีน C-reactive (CRP) การเพิ่มขึ้นของ ESR และปัจจัยลบรูมาตอยด์

Oligoarthritis

โรคข้ออักเสบรูปแบบนี้พบได้บ่อยที่สุด มักเริ่มในวัยเตาะแตะ (อายุ 2-6 ปี) และมีแนวโน้มที่จะส่งผลกระทบต่อเด็กผู้หญิง ส่วนใหญ่เกิดขึ้นโดยไม่สมมาตรและส่วนใหญ่มีผลต่อข้อต่อขนาดใหญ่เช่นข้อเข่า เคมีในห้องปฏิบัติการมักแสดง ESR ที่เพิ่มขึ้นปัจจัยรูมาตอยด์เชิงลบและ ANA ที่เป็นบวก

โรคข้ออักเสบสะเก็ดเงินในเด็กและเยาวชน

โรคข้ออักเสบรูปแบบนี้มีทั้งโรคข้ออักเสบและโรคสะเก็ดเงินหรือโรคข้ออักเสบและ> 2 สิ่งต่อไปนี้: dactylitis การเปลี่ยนแปลงของเล็บโรคสะเก็ดเงินในญาติระดับแรก การมีส่วนร่วมร่วมกันมีความไม่สมดุล

ในการทดสอบในห้องปฏิบัติการ ANA เป็นบวกใน 50% ของกรณี ผู้ป่วยอาจเป็นบวก HLA-B27 โรคนี้เกิดขึ้นโดยเฉลี่ยเมื่ออายุ 5 ขวบ

โรคไขข้ออักเสบที่เกี่ยวข้อง

โรคข้ออักเสบประเภทนี้มีผลต่อส่วนล่างเป็นหลัก ข้อต่อทั้งขนาดเล็กและขนาดใหญ่ได้รับผลกระทบจากการรบกวนแบบอสมมาตร ฐานของนิ้วเท้าก็อักเสบเช่นกัน (enthesitis) การเริ่มของโรคมักเกิดในวัยเรียนและมีแนวโน้มที่จะส่งผลกระทบต่อเด็กผู้ชาย ผู้ป่วยมีค่า HLA-B27 เป็นบวกประมาณ 80% ของผู้ป่วย

โรคข้ออักเสบที่ไม่แตกต่าง

แบบฟอร์มนี้ไม่ตรงกับรูปแบบของโรคข้ออักเสบข้างต้น

ระบาดวิทยา

อุบัติการณ์ของโรคข้ออักเสบไม่ทราบสาเหตุของเด็กและเยาวชนประมาณ 4-5 คนต่อ 100,000 คน ซึ่งสอดคล้องกับผู้ป่วยรายใหม่ประมาณ 750-1,500 รายต่อปี ความชุกคือ 20-30 รายต่อเด็ก / วัยรุ่น 100,000 คน

เด็กหญิงและเด็กชายได้รับผลกระทบจากโรคนี้อย่างเท่าเทียมกัน โรคข้ออักเสบไม่ทราบสาเหตุของเด็กและเยาวชนเป็นโรครูมาติกอักเสบเรื้อรังที่พบบ่อยที่สุดในเด็ก

สาเหตุ

ปัจจุบันยังไม่ทราบสาเหตุของโรคข้ออักเสบสำนวนเด็กและเยาวชน อาจมีความบกพร่องทางภูมิคุ้มกัน นอกจากนี้ยังสงสัยว่าเกิดจากการติดเชื้อไวรัสและแบคทีเรีย

กลไกการเกิดโรค

ไม่ทราบสาเหตุการเกิดโรคที่แน่นอนของโรคข้ออักเสบที่ไม่ทราบสาเหตุของเด็กและเยาวชน

อย่างไรก็ตามปัจจุบันเป็นปฏิกิริยาการอักเสบเรื้อรังของซิโนเวียซึ่งนำไปสู่การเกิด hyperplasia ของแคปซูลร่วมและเนื้อเยื่อเกี่ยวพันมากเกินไป (pannus) นอกจากนี้กระดูกอ่อนจะถูกทำลายและในที่สุดข้อต่อก็สูญเสียการทำงานไป

อาการ

อาการต่างๆสามารถเกิดขึ้นได้กับโรคข้ออักเสบที่ไม่ทราบสาเหตุของเด็กและเยาวชน สิ่งเหล่านี้รวมถึงข้อร้องเรียนเกี่ยวกับข้อต่ออักเสบเช่นข้อบวมหรือ> 2 อาการต่อไปนี้: การเคลื่อนไหวที่ จำกัด การเคลื่อนไหวที่เป็นสีแดงหรือเจ็บปวดและความร้อนสูงเกินไป นอกจากนี้อาการตึงในตอนเช้าการบรรเทาท่าทาง แต่ยังรวมถึงอาการอื่น ๆ เช่นน้ำตาอ่อนเพลียเบื่ออาหารและประสิทธิภาพการทำงานลดลง นอกจากนี้ผู้ป่วยมักเกิดถุงน้ำไขข้อโดยเฉพาะในโพรงของข้อเข่าและข้อไหล่

ผู้ป่วยแสดงคุณภาพชีวิตที่ลดลงอย่างมีนัยสำคัญ ในระหว่างการเกิดโรคท่าทางการบรรเทาอาการเริ่มต้นสามารถเปลี่ยนเป็นการหดตัวได้โดยการทำให้กล้ามเนื้อไฮเปอร์โทนิกสั้นลงและอุปกรณ์เอ็น นอกจากนี้โรคนี้สามารถนำไปสู่ความผิดปกติของการเจริญเติบโต

การวินิจฉัย

การวินิจฉัยโรคข้ออักเสบไม่ทราบสาเหตุของเด็กและเยาวชนทำในทางคลินิก

การวินิจฉัยในห้องปฏิบัติการ

ไม่มีหลักฐานทางห้องปฏิบัติการที่สนับสนุนโรค อย่างไรก็ตามการวินิจฉัยสามารถเสริมด้วยค่าห้องปฏิบัติการได้อย่างมีประโยชน์ ค่าทางห้องปฏิบัติการเหล่านี้รวมถึงพารามิเตอร์การอักเสบโดยเฉพาะเช่น CRP หรือ ESR หากเพิ่มขึ้นแสดงว่ามีกิจกรรมของโรคเพิ่มขึ้น อย่างไรก็ตามควรสังเกตว่า ESR และ CRP อาจเป็นเรื่องปกติโดยเฉพาะในรูปแบบ oligoarticular และโรคยังคงทำงานอยู่

แอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์ (ANA) ถูกกำหนดให้เป็นเครื่องหมายภูมิคุ้มกัน นอกจากนี้ควรกำหนดปัจจัยรูมาตอยด์ นี่เป็นผลบวกในรูปแบบของโรคไขข้ออักเสบเท่านั้น

การวินิจฉัยภาพ

Sonography ให้ภาพรวมของการอักเสบของข้อต่อที่ได้รับผลกระทบ การตรวจเอ็กซ์เรย์เหมาะสำหรับชี้แจงคำถามเกี่ยวกับการเปลี่ยนแปลงที่ทำลายล้าง
นอกจากนี้ยังสามารถตอบคำถามเฉพาะได้ด้วยความช่วยเหลือของการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) โดยเฉพาะอย่างยิ่งกับปัญหาในข้อต่อที่ไม่สามารถเข้าถึงการตรวจด้วยเสียงได้เช่นกระดูกสันหลังส่วนคอข้อต่อขากรรไกรล่างหรือข้อต่อ sacroiliac MRI ส่วนใหญ่จะใช้เพื่อแยกความแตกต่างของโรคข้ออักเสบเด็กและเยาวชนจากโรคอื่น ๆ เช่นการอักเสบของกระดูกหรือเนื้องอก

การตรวจทางจักษุวิทยา

ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้อย่างหนึ่งของโรคข้ออักเสบที่ไม่ทราบสาเหตุของเด็กและเยาวชนคือ uveitis แม้ว่าจะไม่มีอาการก็ตามแนวปฏิบัติแนะนำให้จักษุแพทย์แนะนำและประเมินผู้ป่วย เนื่องจาก uveitides เรื้อรังในเด็กสามารถนำไปสู่การลดลงของไวรัสและส่งผลให้เกิดความเสี่ยงต่อการตาบอดได้ควรตรวจสุขภาพจักษุวิทยาอย่างสม่ำเสมอกับผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบ เมื่อเทียบกับผู้ใหญ่เด็กที่ได้รับผลกระทบจาก uveitis มีความเสี่ยงสูงที่จะเกิดความเสียหายตามมาที่ไม่สามารถแก้ไขได้

โรคเยื่อหุ้มปอดอักเสบด้านหน้าอาจเกี่ยวข้องกับดวงตาที่ไม่เด่นชัดภายนอกโดยเฉพาะในรูปแบบเรื้อรัง ดังนั้นจึงมีการระบุการตรวจสอบหลอดไฟแบบกรีด

การประเมินการเต้นของหัวใจ

ควรทำการตรวจหัวใจรวมทั้ง EKG และ echocardiography โดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีของโรคข้ออักเสบระบบเนื่องจากอาจเกิด myocarditis หรือ pericarditis ได้

การบำบัด

โดยทั่วไป

เป้าหมายของการบำบัดคือการรักษาอาการอักเสบอย่างรวดเร็วและมีประสิทธิภาพการควบคุมโรคประจำตัวการหลีกเลี่ยงความพิการทางร่างกายอันเนื่องมาจากการหดตัวของข้อต่อการทำลายข้อต่อความผิดปกติของการเจริญเติบโตในข้อต่อที่ได้รับผลกระทบพร้อมกับความผิดปกติที่ตามมาการรักษาสายตาและการหลีกเลี่ยงความเสียหายต่อ อวัยวะภายใน ควรรับประกันพัฒนาการทางร่างกายและจิตสังคมที่ไม่ถูกรบกวนของเด็กและวัยรุ่นเป็นส่วนใหญ่

ในการประเมินความสำเร็จของการบำบัดการบันทึกกิจกรรมของโรคบนเครื่องชั่งที่ผ่านการตรวจสอบแล้ว (เช่น PED ACR) จึงเหมาะสม ขณะนี้ยังไม่มีการบำบัดเชิงสาเหตุ

การบำบัดทางการแพทย์

โดยหลักการแล้วยาทุกชนิดมีให้ใช้ในโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ อย่างไรก็ตามยาบางชนิดไม่ได้รับการอนุมัติสำหรับการบำบัดในเด็ก

ยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ (NSAIDs)

แนะนำให้ใช้ Naproxen, diclofenac, ibuprofen และ indomethacin เป็น NSAIDs สำหรับการรักษาโรคข้ออักเสบที่ไม่ทราบสาเหตุของเด็กและเยาวชน หากไม่สามารถใช้งานได้สามารถใช้ celecoxib ได้

ยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์จะยับยั้งไซโคลออกซีจีเนส

ผลข้างเคียงที่ไม่พึงปรารถนาหลัก ๆ คือกระเพาะอาหารตามธรรมชาติและความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลางเช่นความผิดปกติของสมาธิอาจเกิดขึ้นได้

กลูโคคอร์ติคอยด์ภายในข้อ

การใช้กลูโคคอร์ติคอยด์ภายในข้อร่วมกับ triamcinolone hexacetonide มีประสิทธิภาพสูงและมีภาวะแทรกซ้อนน้อย ทำให้กิจกรรมการอักเสบในท้องถิ่นดีขึ้นอาการปวดบวมและการเคลื่อนไหวได้ดีขึ้น

เมื่อเทียบกับการฉีดติดต่อกันพิสูจน์แล้วว่ามีประโยชน์มากกว่าในการรักษาข้อต่อหลาย ๆ ข้อในเวลาเดียวกัน นอกเหนือจากการติดเชื้อร่วมกันแล้วเนื้อร้ายของเนื้อเยื่อไขมันในท้องถิ่นเช่นอาจเกิดขึ้นเป็นผลข้างเคียงที่ไม่พึงปรารถนาซึ่งอาจนำไปสู่ความบกพร่องของเครื่องสำอางได้

กลูโคคอร์ติคอยด์ที่เป็นระบบ

เนื่องจากผลของ catabolic glucocorticoids จึงไม่ค่อยถูกนำมาใช้อย่างเป็นระบบในเด็ก สิ่งนี้จำเป็นในกรณีของโรคที่มีการใช้งานสูง ตัวอย่างเช่นข้อบ่งชี้คือการเชื่อมระยะเวลาจนกว่ายาอื่น ๆ จะมีผลในกรณีของโรคข้ออักเสบที่ไม่ทราบสาเหตุของระบบเด็กและเยาวชน (Still's disease), uveitis ที่ออกฤทธิ์รุนแรงหรือเมื่อมี vasculitis ในกรณีของ seropositive polyarthritis

ความถี่และความรุนแรงของผลกระทบที่ไม่พึงปรารถนามีความสัมพันธ์กับระยะเวลาของการบำบัดและปริมาณที่ใช้ ซึ่งรวมถึงตัวอย่างเช่นกลุ่มอาการ iatrogenic Cushing, การยับยั้งการเจริญเติบโต, การเกิดความดันโลหิตสูงในหลอดเลือด, โรคกล้ามเนื้อ, การเปลี่ยนแปลงพฤติกรรมและบุคลิกภาพ, โรคกระดูกพรุน, ภาวะการเผาผลาญของเบาหวาน, แนวโน้มที่จะเกิดลิ่มเลือด, แผลในระบบทางเดินอาหาร, ต้อกระจก, ต้อหินและ สิวสเตียรอยด์

ดังนั้นจึงไม่แนะนำให้ใช้การบำบัดนี้เป็นเวลาหลายเดือนตามแนวทาง นอกจากนี้ไม่ควรเกินปริมาณ prednisiolone ที่เทียบเท่า> 0.2 มก. / กก. / วันสำหรับการใช้งานในระยะยาว

Methotrexate, ชีววิทยา, การบำบัดขั้นพื้นฐานและสารกระตุ้นภูมิคุ้มกัน

หากการบำบัดโดยใช้ NSAIDs หรือมาตรการในการรักษาเฉพาะที่ (การหยอดสเตียรอยด์ภายในข้อ) ไม่ประสบความสำเร็จสามารถใช้สารบำบัดขั้นพื้นฐานและสารกดภูมิคุ้มกันได้ตามแนวทาง

ต้องคำนึงถึงการเริ่มดำเนินการอย่างช้าๆนานถึง 3 เดือนหรือนานกว่านั้นด้วย

methotrexate เป็นยาที่ใช้กันมากที่สุดในบรรดายารักษาโรคพื้นฐานและสารกระตุ้นภูมิคุ้มกัน กิจกรรมของโรคจะลดลงต่ำกว่านี้ ควรสังเกตว่าจำเป็นต้องมีการคุมกำเนิดที่ปลอดภัยในระหว่างการรักษาด้วย methotrexate

ยาอื่น ๆ ที่มีอยู่ในการรักษาโรคข้ออักเสบที่ไม่ทราบสาเหตุของเด็กและเยาวชน ได้แก่ สารยับยั้ง TNF เช่น adalimumab และ etanercept การบำบัดนี้ระบุไว้ในกรณีที่มีการตอบสนองไม่เพียงพอต่อการรักษาด้วย NSAIDs สเตียรอยด์ภายในข้อขาดการตอบสนองหรือไม่สามารถทนต่อ methotrexate ได้ การบำบัดนี้อาจนำไปสู่การติดเชื้อและการกระตุ้นให้เกิดโรคแพ้ภูมิตัวเอง นอกจากนี้ยังไม่สามารถตัดความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของการเกิดมะเร็งได้ โดยสรุปอาจกล่าวได้ว่าด้วยชีววิทยาทั้งหมดความเสี่ยงระยะยาวในเด็กและวัยรุ่นไม่สามารถพิสูจน์ได้อย่างแน่ชัด

ในการรักษาโรคข้ออักเสบที่ไม่ทราบสาเหตุของระบบวัสดุทนไฟสามารถแนะนำให้ใช้ anakinra (interleukin [IL] 1 receptor antagonist) และ tocilizumab (IL 6 receptor antibody) ตามแนวทาง

การบำบัดโดยไม่ใช้ยา

ในบริบทของการบำบัดโดยไม่ใช้ยาสำหรับโรคข้ออักเสบที่ไม่ทราบสาเหตุของเด็กและเยาวชนการบำบัดทางกายภาพและการประกอบอาชีพที่เพียงพอเป็นปัจจัยสำคัญของการดูแลระยะยาวการบำบัดสำหรับโรคข้ออักเสบที่ไม่ทราบสาเหตุของเด็กและเยาวชนควรควบคู่ไปกับการทำกายภาพบำบัดเสมอ

นอกจากนี้ผู้ป่วยควรได้รับคำแนะนำเพื่อให้สามารถออกกำลังกายแบบอิสระทุกวันที่ปรับให้เข้ากับโรคได้ สิ่งนี้รักษาและปรับปรุงความคล่องตัวของข้อต่อ แนะนำให้ใช้อุปกรณ์ช่วยพิเศษเช่นมือนิ้วหรือเท้าเป็นรายบุคคลหากจำเป็น

เทอร์โมบำบัด

ในระยะเฉียบพลันของโรคการใช้ความเย็นอาจมีผลในการบรรเทาอาการปวดต้านการอักเสบและลดอาการระคายเคือง ในระยะที่ไม่เฉียบพลันของโรคยังสามารถใช้ความร้อนซึ่งมีฤทธิ์บรรเทาอาการปวดและผ่อนคลายกล้ามเนื้อผ่านการไหลเวียนของเลือดที่เพิ่มขึ้น

การบำบัดด้วยไฟฟ้าการบำบัดด้วยอัลตร้าซาวด์การนวดการระบายน้ำเหลือง

แนวปฏิบัตินี้จำแนกการใช้รูปแบบการบำบัดเหล่านี้ตามที่แนะนำได้ แนะนำให้ใช้การบำบัดด้วยไฟฟ้าและอัลตร้าซาวด์โดยเฉพาะสำหรับโรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบและเทโนซิโนวิติส ด้วยความช่วยเหลือของการระบายน้ำเหลืองความดันในข้อต่อที่อักเสบอย่างรุนแรงสามารถลดลงได้ซึ่งจะช่วยลดอาการปวดและบรรเทาท่าทาง

กิจกรรมกีฬาและการออกกำลังกาย

กิจกรรมกีฬาควรดำเนินการขึ้นอยู่กับการมีส่วนร่วมของข้อต่อกิจกรรมการอักเสบในท้องถิ่นและกิจกรรมของโรคทั่วไป ควรเลือกกีฬาที่อ่อนโยนและผ่อนคลายร่วมกัน

มาตรการรักษาด้วยการผ่าตัด

ควรพิจารณาการใช้มาตรการบำบัดด้วยการผ่าตัดก็ต่อเมื่อวิธีการบำบัดแบบอนุรักษ์นิยมไม่ประสบความสำเร็จ

การแทรกแซงทางจิตใจและสังคม

กระบวนการทางจิตวิทยาและปัญหาพฤติกรรมเฉพาะสามารถบันทึกและรักษาได้โดยการดูแลทางจิตใจในระยะเริ่มต้น
นอกจากนี้ยังแนะนำให้มีการฝึกอบรมผู้ปกครองและผู้ป่วยเพื่อให้สามารถจัดการกับโรคได้ดีขึ้น

พยากรณ์

ผู้ป่วยโรคข้ออักเสบที่ไม่ทราบสาเหตุของเด็กและเยาวชนมีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นในการเป็นโรคเยื่อหุ้มปอดอักเสบ สิ่งนี้สามารถนำไปสู่การมองเห็นที่ลดลงและถึงขั้นตาบอดได้โดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีที่มีการอักเสบเรื้อรังเป็นเวลานาน หลักฐานของภาวะแทรกซ้อนทางตาในการวินิจฉัยเบื้องต้นอาจบ่งชี้ถึงการพัฒนาของภาวะแทรกซ้อนต่อไป

นอกจากนี้โรคอะไมลอยโดซิสสามารถเกิดขึ้นได้โดยเฉพาะอย่างยิ่งในโรคข้ออักเสบเด็กและเยาวชนที่เป็นระบบ ในขั้นต้นอวัยวะเป้าหมายของภาวะแทรกซ้อนนี้มักจะเป็นไต ต่อมาตับม้ามลำไส้หัวใจไทรอยด์และอวัยวะอื่น ๆ อาจได้รับผลกระทบและความเสียหายจากการสะสมของอะไมลอยด์

ในเด็ก / วัยรุ่นประมาณครึ่งหนึ่งที่ได้รับผลกระทบจากโรคข้ออักเสบที่ไม่ทราบสาเหตุของเด็กและเยาวชนโรคนี้ยังคงดำเนินต่อไปในวัยผู้ใหญ่

การพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับประเภทของโรคข้ออักเสบ ใน 80% ของผู้ป่วย oligoarthritis การให้อภัยจะเกิดขึ้นภายใน 15 ปีในขณะที่เกิดขึ้นเพียง 25% ของผู้ป่วยที่เป็นโรค polyarthritis

การป้องกันโรค

ปัจจุบันยังไม่ทราบมาตรการที่ป้องกันการเกิดโรคข้ออักเสบชนิดเด็กและเยาวชน

!-- GDPR -->