มะเร็งต่อมน้ำเหลือง B-Cell ขนาดใหญ่กระจาย (DLBCL)

นิยาม

มะเร็งต่อมน้ำเหลือง B-cell ขนาดใหญ่กระจาย (DLBCL) ซึ่งไม่ได้ระบุเพิ่มเติม (NOS) เป็นเนื้องอกในน้ำเหลือง ตามการจัดประเภทของ WHO มันเป็นหนึ่งในสิ่งที่เรียกว่ามะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ฮอดจ์กินซึ่งถือว่าเป็นมะเร็งของระบบน้ำเหลือง มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดต่าง ๆ ที่ไม่ใช่ Hodgkin มีความแตกต่างกันโดยพิจารณาจากพารามิเตอร์ทางคลินิกคุณสมบัติทางเนื้อเยื่อฟีโนไทป์ภูมิคุ้มกันความสัมพันธ์ลักษณะเฉพาะกับสารติดเชื้อและความผิดปกติทางพันธุกรรม (การเปลี่ยนแปลง) DLBCL ถือว่าเซลล์ชนิดหนึ่งของระบบภูมิคุ้มกันคือเซลล์ B ที่โตเต็มที่ เนื้องอกที่เติบโตอย่างรวดเร็วในต่อมน้ำเหลืองม้ามตับไขกระดูกและอวัยวะอื่น ๆ เป็นลักษณะของ DLBCL หากปล่อยไว้โดยไม่ได้รับการรักษามะเร็งระยะลุกลามจะถึงแก่ชีวิต

ระบาดวิทยา

ด้วยประมาณ 30 ถึง 40% ของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองทั้งหมด DLBCL เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดที่ไม่ใช่ Hodgkin ที่พบบ่อยที่สุด ทุกๆปีมีผู้คนประมาณ 7 ใน 100,000 คนในเยอรมนีได้รับมัน จำนวนผู้ป่วยรายใหม่เพิ่มขึ้นในช่วงไม่กี่ทศวรรษที่ผ่านมา ผู้ชายมักได้รับผลกระทบมากกว่าผู้หญิงและจุดสูงสุดของโรคอยู่ระหว่างอายุ 60 ถึง 70 ปี ความเสี่ยงในการพัฒนา DLBCL จะเพิ่มขึ้นตามอายุและการพูดตามชาติพันธุ์ DLBCL ส่งผลกระทบต่อชาวผิวขาวบ่อยกว่าชาวเอเชียหรือชาวแอฟริกัน

สาเหตุ

ยังไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของ DLBCL อย่างไรก็ตามการก่อตัวของมันเกิดจากการเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรม มีปัจจัยหลายประการที่สามารถเพิ่มความเสี่ยงในการพัฒนา DLBCL และความผิดปกติทางพันธุกรรมที่เกิดขึ้นได้ ซึ่งรวมถึงการกดภูมิคุ้มกันการติดเชื้อต่างๆรังสีอัลตราไวโอเลตและสารกำจัดวัชพืชบางชนิดเช่นกรด 2,4-dichlorophenoxyacetic และสารกำจัดศัตรูพืช โรคภูมิคุ้มกันจากกรรมพันธุ์เช่น Wiskott-Aldrich syndrome ก็เกี่ยวข้องกับความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นเช่นกัน โรคที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบแยกส่วนที่เชื่อมโยงกับ X นี้นำไปสู่ความผิดปกติของการแข็งตัวและระบบภูมิคุ้มกันบกพร่อง ประมาณ 15% ของผู้ป่วยเหล่านี้พัฒนา DLBCL ซึ่งมักเกี่ยวข้องกับระบบประสาทส่วนกลาง (CNS) แต่ผู้ป่วยที่ได้รับภูมิคุ้มกันจากยาก็มีแนวโน้มที่จะพัฒนา DLBCL มากกว่าคนอื่น ๆ เช่นเดียวกับผู้ป่วยที่เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเอง ไม่ใช่เรื่องแปลกที่ต่อมน้ำเหลืองเหล่านี้จะมีผลดีต่อไวรัส Epstein-Barr (EBV)

ไม่น่าแปลกใจที่ EBV เป็นหนึ่งในการติดเชื้อไวรัสที่พบบ่อยซึ่งน่าสงสัยว่าเป็นไวรัสร่วมกับ HIV, HTLV-1 (human T-cell lymphotrophic virus 1), HHV8 (human herpes virus 8) และ HCV (ไวรัสตับอักเสบซี) เพื่อเป็น DLCBL สิ่งที่โรคไวรัสเหล่านี้มีเหมือนกันคือมักเป็นเรื้อรังและไวรัสยังคงอยู่ในร่างกายไปตลอดชีวิต

กลไกการเกิดโรค

เช่นเดียวกับสาเหตุการเกิดโรคของ DLBCL ก็เป็นที่สนใจในการวิจัยเช่นกัน การพัฒนาของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองไม่สามารถอธิบายได้สำหรับผู้ป่วยทุกราย มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด Non-Hodgkin มีต้นกำเนิดในเนื้อเยื่อน้ำเหลือง เนื้องอกแต่ละชนิดเกิดจากเซลล์เม็ดเลือดขาวที่เรียกว่าลิมโฟไซต์ หากเกิดการกลายพันธุ์เซลล์เหล่านี้อาจเสื่อมสภาพและนำไปสู่มะเร็งได้ สาเหตุที่พวกเขาเสื่อมลงมักไม่ทราบ ประวัติครอบครัวที่เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด non-Hodgkin ยังเพิ่มความเสี่ยงในการเกิดโรคนี้ อย่างไรก็ตามยังไม่ทราบองค์ประกอบทางพันธุกรรมที่ชัดเจน

แม้ว่าโรคจะมีความแตกต่างกันมาก แต่ก็สามารถสรุปกลุ่มย่อย DLBCL ของแต่ละกลุ่มตามการแสดงออกของยีนได้ แต่ละเซลล์มีลักษณะคล้ายกันโดยเฉพาะอย่างยิ่งกับเซลล์ต้นกำเนิด (COO สำหรับระยะสั้น) ความแตกต่างเกิดขึ้นระหว่างกลุ่มย่อยที่มีลักษณะคล้ายเซลล์ B (GCB สำหรับระยะสั้น) และกลุ่มย่อยที่มีลักษณะคล้ายเซลล์ B (เปิดใช้งานเหมือนเซลล์ B, ABC สำหรับระยะสั้น) DLBCL ส่วนใหญ่สามารถกำหนดให้กับหนึ่งในสองกลุ่มย่อยนี้ได้ ประมาณ 10-15% หลุดออกจากสองกลุ่มนี้

อาการ

ในทางการแพทย์ DLBCL นั้นไม่เป็นลักษณะเฉพาะในตอนแรก อย่างไรก็ตามอาการที่แสดงออกจะเกิดขึ้นอย่างรวดเร็วซึ่งจะนำผู้ป่วยไปพบแพทย์ โดยเฉพาะอย่างยิ่งการขยายตัวของต่อมน้ำเหลือง (lymphadenopathy) ที่กำลังดำเนินไปอย่างรวดเร็วและอาการที่เป็นไปได้ของโรคนอกต่อมน้ำเหลือง (ภายนอก) ทำให้ผู้ป่วยรู้สึกไม่สบายตัว อัตราการแพร่กระจายที่นี่มักจะอยู่ระหว่าง 40% ถึง 90% ต่อมน้ำเหลืองที่ขยายใหญ่ขึ้นเพียงอย่างเดียวมักไม่เจ็บปวดและไม่ไวต่อแรงกดเว้นแต่จะเติบโตเร็วมาก อาการอาจแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับว่าอาการภายนอกและต่อมน้ำเหลืองเหล่านี้เกิดขึ้นที่ใด อาการภายนอกที่พบบ่อยที่สุดคือในระบบทางเดินอาหารที่มีกระเพาะอาหารลำไส้เล็กส่วนต้นและบริเวณ ileocecal ม้ามโต (ม้ามโต) สามารถมาพร้อมกับ DLBCL ได้เช่นกัน ในผู้ป่วยประมาณ 10% ถึง 25% มะเร็งยังแทรกซึมเข้าไปในไขกระดูก สิ่งนี้สามารถยับยั้งการผลิตเซลล์เม็ดเลือดตามปกติ ผลที่ตามมาคืออาการต่างๆเช่นโรคโลหิตจางเนื่องจากความเข้มข้นของเม็ดเลือดแดงในเลือดลดลงภาวะเกล็ดเลือดต่ำจากการสูญเสียเกล็ดเลือดและเม็ดเลือดขาวที่มีแนวโน้มเพิ่มขึ้นในการติดเชื้อ

ประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยหรือน้อยกว่านั้นขึ้นอยู่กับการศึกษามีอาการ B ที่เด่นชัดคือมีเหงื่อออกตอนกลางคืนน้ำหนักลดและมีไข้ การลดน้ำหนักหมายถึงกรณีที่ผู้ป่วยไม่ได้ตั้งใจหรือด้วยเหตุผลอธิบายไม่ได้สูญเสียมากกว่า 10 เปอร์เซ็นต์ของน้ำหนักตัวภายในหกเดือน

การวินิจฉัย

หากสงสัยว่าเป็น DLBCL จะมีการบันทึกรายละเอียดพร้อมการตรวจร่างกาย โดยเฉพาะอย่างยิ่งควรถามคำถามเกี่ยวกับอาการ B ที่มีไข้เหงื่อออกตอนกลางคืนและน้ำหนักลดในช่วงหกเดือนที่ผ่านมา นอกจากนี้ควรตรวจต่อมน้ำเหลืองที่โตขึ้นและตรวจสถานะร่างกายโดยรวมด้วย

ห้องปฏิบัติการ

เนื่องจากอาการมักไม่ชัดเจนจึงจำเป็นต้องทำการทดสอบในห้องปฏิบัติการ นอกจากการตรวจนับเม็ดเลือดแล้วควรขอให้มีการนับเม็ดเลือดที่แตกต่างกันเพื่อแยกแยะการวินิจฉัยแยกโรคอื่น ๆ นอกเหนือจากพารามิเตอร์การอักเสบและเรติคูโลไซต์แล้วควรตรวจสอบว่าตับและไตทำงานอย่างไรผ่านข้อกำหนดเพิ่มเติมของบิลิรูบิน, GOT, GPT, อัลคาไลน์ฟอสฟาเตสและแกมมา - จีที (ค่าตับ) รวมทั้งครีเอตินีน (ค่าไต) . แลคเตทดีไฮโดรจีเนส (LDH) และกรดยูริกบ่งบอกถึงการแบ่งเซลล์และการสลายของเซลล์ นอกจากนี้ยังมีการร้องขอพารามิเตอร์การแข็งตัวและβ2-microglobulin เพื่อให้ได้ภาพรวมของผู้ป่วย นอกจากนี้ควรขออิมมูโนฮิสโตเคมีเพื่อ จำกัด โรคให้แคบลงอย่างแม่นยำยิ่งขึ้น - มะเร็งต่อมน้ำเหลือง B-cell มีค่า CD20 เป็นบวกในขณะที่มะเร็งต่อมน้ำเหลือง T-cell มีค่า CD3 บวก

เนื้อเยื่อวิทยา

หากสงสัยว่าเป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองจะไม่สามารถหลีกเลี่ยงการตรวจชิ้นเนื้อได้ เพื่อจุดประสงค์นี้ควรนำตัวอย่างที่ใหญ่ที่สุดและประเมินโดยผู้เชี่ยวชาญด้านโลหิตวิทยาที่มีประสบการณ์ การสูญพันธุ์ของต่อมน้ำเหลือง (การผ่าตัดเอาต่อมน้ำเหลืองทั้งหมดออก) เหมาะสำหรับสิ่งนี้ หากทราบจุดโฟกัสที่น่าสงสัยอื่น ๆ ควรพิจารณาการตรวจชิ้นเนื้อด้วยหากจำเป็น

นักพยาธิวิทยาจะตรวจชิ้นเนื้อทางเนื้อเยื่อวิทยาภูมิคุ้มกันทางเซลล์วิทยาและโมเลกุล หากมีข้อสงสัยอย่างเป็นธรรมเกี่ยวกับ DLBCL จะมีการตรวจสอบนิพจน์ CD20 และเครื่องหมาย B-cell อื่น ๆ ในการตรวจชิ้นเนื้อตามการจำแนกของ WHO นอกจากนี้ยังมีการทดสอบการย้ายตำแหน่ง MYC และกำหนดประเภทย่อยของ COO ประเภทย่อยปัจจุบัน (ณ มกราคม 2564) ไม่เกี่ยวข้องกับคลินิก อย่างไรก็ตามจำเป็นต้องมีในการจัดประเภทของ WHO สามารถสร้างความแตกต่างได้อยู่แล้วระหว่าง centroblastic, immunoblastic และ anaplastic DLBCL

การถ่ายภาพและอุปกรณ์ตรวจวินิจฉัยเพิ่มเติม

เนื่องจากอาการของ DLBCL มักจะแพร่กระจายในช่วงเริ่มต้นจึงไม่สามารถตัดออกได้ในการวินิจฉัยเบื้องต้นว่ามะเร็งแพร่กระจายไปแล้ว ดังนั้นจึงแนะนำให้ทำการเอ็กซ์เรย์ทรวงอกในเครื่องบินสองลำรวมทั้งการตรวจ CT คอ / ทรวงอก / ช่องท้องและอัลตราซาวนด์ของช่องท้อง ตามหลักการแล้วควรทำ PET-CT แทน CT อย่างไรก็ตามเนื่องจากการประกันสุขภาพหลายอย่างไม่ครอบคลุมค่าใช้จ่ายสำหรับ PET-CT จึงมักแนะนำให้ทำการตรวจ CT ในประเทศเยอรมนี

เนื่องจากอาจเกิดภาวะแทรกซ้อนได้ในระหว่างการรักษาจึงจำเป็นต้องมีการตรวจหัวใจโดยละเอียดเพื่อเป็นส่วนหนึ่งของการวินิจฉัย ขอแนะนำให้ตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ (EKG) และเครื่องตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ

การจำแนกประเภท

DLBCL ถูกจัดประเภทตามการจำแนกประเภทของ Ann Arbor ซึ่งใช้ในมะเร็งต่อมน้ำเหลือง Hodgkin ด้วย มันขึ้นอยู่กับจำนวนของต่อมน้ำเหลืองที่ได้รับผลกระทบภูมิภาคที่ได้รับผลกระทบอาการอื่น ๆ และอาการที่มาพร้อมกับ

เวทีนิยามผม.การมีส่วนร่วมของโหนดในบริเวณต่อมน้ำเหลืองเดียวIEการมีอยู่ของโฟกัสพิเศษเพียงครั้งเดียวIIการมีส่วนร่วมของบริเวณต่อมน้ำเหลืองหลายแห่งที่ด้านใดด้านหนึ่งของไดอะแฟรมIIEการมีอยู่ของการโฟกัสแบบพิเศษเพียงจุดเดียวและการมีส่วนร่วมของบริเวณต่อมน้ำเหลืองอย่างน้อยหนึ่งแห่งที่ด้านใดด้านหนึ่งของไดอะแฟรมสามการมีส่วนร่วมของบริเวณต่อมน้ำเหลืองทั้งสองข้างของไดอะแฟรมIIIEการมีอยู่ของการโฟกัสแบบพิเศษเพียงจุดเดียวและการมีส่วนร่วมของบริเวณต่อมน้ำเหลืองอย่างน้อยหนึ่งแห่งทั้งสองข้างของไดอะแฟรมIVการมีส่วนร่วมอย่างกระจายของอวัยวะเสริมลิมฟาติกอย่างน้อยหนึ่งอย่าง [อาการในท้องถิ่นหลายอย่างในตำแหน่งภายนอกเช่นเดียวกับการมีส่วนร่วมของตับและ / หรือไขกระดูกถือเป็นการมีส่วนร่วมแบบกระจาย)คำต่อท้าย Sการมีส่วนร่วมของม้าม (ถือว่าเป็นต่อมน้ำเหลือง)นอกจากนี้ Aไม่มีอาการทั่วไปที่กำหนดไว้ใน B.ภาคผนวกขอาการทั่วไปอย่างน้อยหนึ่งในสามอาการดังต่อไปนี้: ไข้สูงกว่า 38 ° C ที่ไม่สามารถอธิบายเป็นอย่างอื่นได้เหงื่อออกตอนกลางคืนพร้อมเปลี่ยนเสื้อผ้าที่ไม่สามารถอธิบายเป็นอย่างอื่นน้ำหนักลดมากกว่า 10% ของน้ำหนักตัวภายใน 6 เดือนที่ไม่สามารถอธิบายได้ มิฉะนั้น

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

DLBCL สามารถสับสนกับมะเร็งต่อมน้ำเหลืองอื่น ๆ ได้เป็นหลัก การวินิจฉัยที่แตกต่างกันคือ:

  • มะเร็งต่อมน้ำเหลือง Hodgkin
  • Burkitt มะเร็งต่อมน้ำเหลือง
  • เซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลือง
  • ต่อมน้ำเหลืองทีเซลล์ส่วนปลาย
  • มะเร็งต่อมน้ำเหลือง B-cell ที่ก้าวร้าวอื่น ๆ

การบำบัด

เช่นเดียวกับมะเร็งส่วนใหญ่ DLBCL ได้รับการรักษาด้วยเคมีบำบัด ก่อนที่จะมีการตัดสินใจเกี่ยวกับทางเลือกของการบำบัดที่เหมาะสมควรกำหนดปัจจัยการพยากรณ์โรค ผู้ป่วยจะต้องได้รับแจ้งด้วยว่าการบำบัดสามารถนำไปสู่ภาวะมีบุตรยากได้ดังนั้นจึงต้องมีการพิจารณามาตรการรักษาภาวะเจริญพันธุ์ล่วงหน้าหากต้องการมีบุตร การบำบัดนั้นดำเนินการด้วยความตั้งใจในการรักษา

ภูมิคุ้มกันบำบัด

ผู้ป่วยทุกรายโดยไม่คำนึงถึงระยะหรือกลุ่มเสี่ยงได้รับเคมีบำบัดตามโครงการ R-CHOP เฉพาะผู้ป่วยอายุมากเท่านั้นที่ได้รับการยกเว้น ในสูตร R-CHOP ผู้ป่วยจะได้รับ cyclophosphamide หกหรือแปดรอบ, hydroxydaunomycin / hydroxydaunorubicin, vincristine (Oncovin) และ prednisone / prednisolone รวมถึง rituximab โมโนโคลนอลแอนติบอดี CD20 8 ครั้ง หากให้ยาแปดรอบช่วงเวลาคือ 21 วัน สำหรับหกรอบจะมีการเลือกช่วงเวลา 14 วันและให้ rituximab สองครั้งนอกเหนือจากรอบเช่นเดียวกับ G-CSF (ปัจจัยกระตุ้นการสร้างอาณานิคมของ granulocyte) ผู้ป่วยที่ไม่มีปัจจัยเสี่ยง IPI สามารถได้รับการบำบัดด้วย R-CHOP + 2 R 4 รอบโดยใช้ R-CHOP ทั้งหมด 4 รอบและ rituximab เพิ่มอีก 2 ครั้ง

ผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่า 80 ปีมักจะได้รับโปรโตคอล R-CHOP แบบคลาสสิกที่ดัดแปลง: โปรโตคอล R-mini CHOP

อีกกรณีพิเศษคือผู้ป่วยที่มีภาวะหัวใจล้มเหลวขั้นสูงการปรับสภาพด้วยแอนทราไซคลินอย่างกว้างขวางการทำงานของตับบกพร่องมะเร็งต่อมน้ำเหลืองอัณฑะอาการทางประสาทส่วนกลางหรือการตั้งครรภ์และการปรับเปลี่ยนการรักษาเป็นสิ่งที่จำเป็น

การเกิดซ้ำ

ในบางกรณีอาจมีอาการกำเริบหรือกำเริบ หากผู้ป่วยอายุน้อยกว่า 60 ปีและไม่มีโรคประจำตัวที่ จำกัด การรักษาจะใช้การรักษาด้วยการกอบกู้แบบเดิม การบำบัดด้วยการเหนี่ยวนำนี้สามารถทำได้สามรอบตาม R-DHAP หรือโปรโตคอล R-ICE สำหรับสิ่งนี้ rituximab, dexametashone, Ara-C ขนาดสูงและ platinol (cisplatin) จะได้รับโดยใช้โปรโตคอล R-DHAP และ rituximab, ifosfamide, carboplatin และ etoposide ด้วย R-ICE นอกจากนี้ยังสามารถใช้โปรโตคอล R-GDP กับ rituximab, gemcitabine, dexamethasone และ cisplatin สำหรับการบำบัดแบบผู้ป่วยนอกและโปรโตคอล BEAM สำหรับปริมาณที่สูง สำหรับผู้ป่วยรายเก่าที่ไม่สามารถรับการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดแบบอัตโนมัติหรือแบบ allogeneic R-GemOx, R-ESHAP และ R-ASHAP ก็มีให้สำหรับการบำบัดรักษาเช่นกัน

จากนั้นผู้ป่วยจะได้รับการบำบัดในปริมาณสูงด้วยการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดจากเลือดโดยอัตโนมัติ อย่างไรก็ตามหากมีเวลาน้อยกว่าสิบสองเดือนระหว่างการบำบัดครั้งแรกและการกำเริบของโรคการบำบัดด้วยการเหนี่ยวนำตามอัตภาพจะไม่ค่อยประสบความสำเร็จ ผู้ป่วยเหล่านี้มักจะได้รับประโยชน์มากขึ้นจากการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดแบบ allogeneic ด้วยตัวอย่างเช่นการบำบัดด้วยเซลล์ CAR-T ก่อนหน้านี้

Aftercare

การตรวจสุขภาพครั้งแรกควรเกิดขึ้นประมาณหกถึงแปดสัปดาห์หลังการบำบัด ในการแต่งตั้งครั้งนี้ตามมาตรฐานสากลจะใช้ PET / CT เพื่อตรวจสอบว่าการบำบัดประสบความสำเร็จเพียงใดและได้รับการบรรเทาอาการ เนื่องจาก PET / CT มักไม่ครอบคลุมโดยการประกันสุขภาพตามกฎหมายในเยอรมนีจึงสามารถเลือก CT เป็นทางเลือกอื่นได้และการตอบสนองต่อการรักษาสามารถกำหนดได้ตามขนาดของมวลที่เหลือ

หากสามารถทำการตรวจ PET / CT ได้ให้ใช้สิ่งต่อไปนี้: หากไม่พบการสะสมของ FDG อีกต่อไปสามารถสันนิษฐานได้ว่าจะมีการให้อภัยอย่างสมบูรณ์ หากยังคงมองเห็นการสะสมของ FDG แต่อย่างน้อย 50% ของมวลเนื้องอกหายไปสิ่งนี้เรียกว่าการบรรเทาอาการบางส่วน "โรคที่มีเสถียรภาพ" เกิดขึ้นได้เมื่อยังคงมองเห็นการสะสมของ FDG ที่หลงเหลืออยู่และมวลของเนื้องอกลดลงน้อยกว่า 50% ในทางกลับกันถ้ามวลเนื้องอกใน PET / CT เพิ่มขึ้นพร้อมกับการสะสม FDG ที่เหลืออยู่ก็สามารถสันนิษฐานได้ว่าเป็นโรคที่ก้าวหน้า

การจำแนกประเภท Deauville มักใช้เพื่อจำแนกว่ามะเร็งตอบสนองต่อการรักษาได้ดีเพียงใด แบ่งออกเป็นทั้งหมดห้าขั้นตอน ในระยะที่ 1 ถึง 3 กิจกรรม FDG ของ foci ที่เหลือน้อยกว่าหรือเท่ากับกิจกรรมของตับ โดยทั่วไปแล้วสิ่งเหล่านี้จัดว่าเป็นการลดการเผาผลาญโดยสมบูรณ์โดยมีข้อยกเว้นบางประการ ในระยะที่สี่และห้ากิจกรรมตกค้างจะสูงกว่าการทำงานของตับและยังมีมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่สำคัญ

หลังจากประเมินความสำเร็จของการบำบัดแล้วการดูแลติดตามผลเฉพาะจะดำเนินการตามคำแนะนำของ Cotswolds ที่ได้รับการแก้ไขทุกไตรมาสในช่วงสองปีแรกและทุก ๆ หกเดือนเป็นเวลาอีกสามปี ตั้งแต่ปีที่หกเป็นต้นไปสามารถขยายช่วงเวลาได้ถึง 12 เดือน ในการนัดหมายเหล่านี้จะมีการซักประวัติทางการแพทย์การตรวจร่างกายและการวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการ ไม่แนะนำให้ทำ CT หรือ PET-CT แต่อาจมีประโยชน์หากสงสัยว่ามีอาการกำเริบหรือมีภาวะแทรกซ้อนในช่วงปลาย

พยากรณ์

หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษา DLBCL จะถึงแก่ชีวิตได้อย่างรวดเร็ว อย่างไรก็ตามในหลาย ๆ กรณีสามารถรักษาได้ดี การพยากรณ์โรคของแต่ละบุคคลสามารถประมาณได้โดยใช้ International Prognostic Index หรือ IPI สำหรับระยะสั้นหรือ International Prognostic Index ที่ปรับอายุหรือ aaIPI สำหรับระยะสั้น

พารามิเตอร์ต่อไปนี้ใช้สำหรับทั้งดัชนีและกำหนดค่าคะแนนเป็น 0 หรือ 1:

คะแนน = 0คะแนน = 1อายุ≤ 60 ปี≥ 60 ปีสภาพทั่วไปECOG 0-1ECOG 3-5สนามกีฬา Ann ArborสามIII, IVการบุกรุกอวัยวะภายนอก0 - 1≥ 2 อวัยวะภายนอกLDH≤ขีด จำกัด ปกติบน> ขีด จำกัด บนปกติ

การประเมินจะดำเนินการในสี่กลุ่มเสี่ยง:

0 - 1 คะแนน: ความเสี่ยงต่ำโดยมีอัตราการรอดชีวิตโดยรวมหลังจากสามปี 91%

2 คะแนน: ความเสี่ยงระดับกลางต่ำโดยมีอัตราการอยู่รอด 3 ปี 81%

3 คะแนน: ระดับกลางสูงและการอยู่รอดโดยรวม 65% หลังจากสามปี

4 - 5 คะแนน: การแสดงออกที่รุนแรงที่สุดมีความเสี่ยงสูงโดยมีอัตราการรอดชีวิตโดยรวม 59% หลังจากสามปี

ในผู้ป่วยที่อายุน้อยกว่า 60 ปีมักใช้ aaIPI มากกว่าเนื่องจากการศึกษาในกลุ่มอายุนี้แสดงให้เห็นว่ามีความแม่นยำมากขึ้นในแง่ของการพยากรณ์โรค ใน aaIPI จะรวมเฉพาะสภาพทั่วไประยะ Ann Arbor และ LDH เป็นปัจจัยเสี่ยงและใช้กลุ่มเสี่ยงเดียวกัน กลุ่มเสี่ยงที่มีความเสี่ยงต่ำ ได้แก่ ผู้ป่วยที่ไม่มีปัจจัยเสี่ยงตามข้อกำหนดของ aaIPI กลุ่มที่มีความเสี่ยงระดับกลางต่ำผู้ที่มีปัจจัยเสี่ยงเดียวกลุ่มที่มีความเสี่ยงระดับกลางสูงที่มีปัจจัยเสี่ยง 2 อย่างและกลุ่มเสี่ยง "สูง" ด้วยปัจจัยเสี่ยงสามประการ

การพยากรณ์โรคยังไม่เอื้ออำนวยหากไขกระดูกของผู้ป่วยได้รับผลกระทบแล้ว หากสิ่งนี้ได้แทรกซึมเข้าไปในเซลล์ขนาดใหญ่แล้วผู้ป่วยจะมีความเสี่ยงสูงที่จะกลับเป็นซ้ำ อย่างไรก็ตามเวลาการอยู่รอดโดยรวมของคุณดูเหมือนจะไม่ได้รับผลกระทบ

สถานการณ์แตกต่างกันกับการแสดงออกของยีน เป็นที่ทราบกันดีว่า DLBCL ของประเภทย่อย GCB มีการพยากรณ์โรคที่ดีกว่าประเภท ABC ที่ไม่เป็นที่นิยม

อาการต่อมน้ำเหลืองที่มีขนาดใหญ่มากอาจส่งผลร้ายได้เช่นกัน กฎที่นี่คือการสำแดง≥ 7.5 ซม. แสดงถึงปัจจัยเสี่ยงการตัดออกนี้ใช้กับเยอรมนีและอาจแตกต่างจากการตัดออกในประเทศอื่น ๆ

ในทำนองเดียวกันถือว่าเป็นปัจจัยพยากรณ์ที่ไม่เอื้ออำนวยหากพบการโยกย้ายของ MYC และ BCL2 และ / หรือ oncogene BCL6 ในผู้ป่วยในเวลาเดียวกัน

การป้องกันโรค

สถานการณ์ที่มีการป้องกันโรคคล้ายคลึงกับต้นกำเนิดที่ไม่ชัดเจนและการก่อโรคที่ไม่ชัดเจนของ DLBCL ในขณะที่สามารถหลีกเลี่ยงการกระตุ้นที่อาจเกิดขึ้นได้หากเป็นไปได้ แต่มักไม่มีการบำบัดเชิงสาเหตุสำหรับสิ่งที่สงสัยว่าเป็นสาเหตุที่เป็นไปได้ในปัจจุบัน นอกจากนี้ยังรวมถึงการติดเชื้อไวรัสหลายชนิด ผู้ที่สงสัยว่าอาจก่อให้เกิด DLBCL ควรหลีกเลี่ยงให้มากที่สุด สิ่งเหล่านี้รวมถึงตัวอย่างเช่นการติดเชื้อไวรัส HI หรือเอชไอวีในระยะสั้นซึ่งสามารถลดลงได้ด้วยการป้องกันโรคที่ดี นอกจากนี้วิถีชีวิตที่มีสุขภาพดียังถือเป็นประโยชน์ในการป้องกันไม่ให้มะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ลุกลามเช่น DLBCL จากการพัฒนา

คำแนะนำ

  • ยาเคมีบำบัดสำหรับ DLBCL สามารถทำให้คุณเป็นหมันได้ ผู้ป่วยควรได้รับแจ้งเกี่ยวกับภาวะมีบุตรยากอันเป็นผลที่ตามมาก่อนที่จะเริ่มการบำบัดและแนะนำเกี่ยวกับทางเลือกที่เป็นไปได้
  • หากเป็นไปได้ควรดำเนินการบำบัดในการศึกษาในอนาคตเนื่องจากสามารถเพิ่มโอกาสในการประสบความสำเร็จได้